综述：慢性淋巴细胞白血病中的自身免疫性血细胞减少症

（推荐语）本综述系统阐述了慢性淋巴细胞白血病（CLL）相关自身免疫性血细胞减少症（AIC）的发病机制（涉及IgG/IgM抗体及T细胞机制）、诊断标准（如DAT检测区分wAIHA/cAIHA）和治疗策略（以糖皮质激素为首选），强调需结合CLL疾病状态制定个体化方案，为临床管理提供重要参考。

　　

Section snippets

Key points
慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者中约25%会出现自身免疫并发症，且多与疾病晚期相关。CLL相关AIC的发生是遗传易感性、免疫背景及外源触发因素（如感染、药物）共同作用的结果。当初始AIC靶向治疗反应不佳或CLL进展时，需调整治疗方案。

Pathogenesis
CLL相关AIC的发病机制涉及多种尚未完全明确的免疫机制。虽然自身抗体（90%为多克隆高亲和力IgG，<10%为IgM）起关键作用，但T细胞依赖性机制也参与其中。值得注意的是，这些抗体主要由非恶性B细胞产生。

Definition and diagnosis
根据血清学特征，CLL相关自身免疫性溶血性贫血（AIHA）可分为温抗体型（wAIHA，37°C结合的IgG）、冷抗体型（cAIHA，4°C结合的IgM）以及罕见的混合型或DAT阴性型。直接抗球蛋白试验（DAT）是诊断金标准，其原理是检测红细胞表面结合的免疫球蛋白。

Treatment
若无其他CLL活动迹象，AIC初始治疗应遵循原发性AIC标准方案（以大剂量糖皮质激素为主）。紧急情况下仍以控制自身免疫现象为优先，治疗方案需参考图2（此处省略图示）。若CLL同时进展，则需联合靶向治疗。

Summary
AIC是CLL常见并发症，诊断时需排除CLL本身导致的血细胞减少。对于稳定期CLL患者，AIC管理应独立于CLL治疗；若CLL进展，则需综合干预。

Clinics care points
• 对不明原因血细胞减少应警惕AIC
• 诊断需注意CLL特异性干扰因素
• 稳定期CLL的AIC治疗以免疫调节为主

Disclosures
作者披露了与艾伯维、阿斯利康等药企的咨询合作，部分作者获得相关企业研究资助。