自身免疫性GFAP星形胶质细胞病伴广泛性皮层脑炎的临床特征与免疫治疗应答研究

研究人员报告了一例罕见的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）伴广泛性皮层脑炎病例。一名51岁女性出现亚急性认知功能下降和癫痫发作，脑MRI显示弥漫性皮层T2-FLAIR高信号、脑沟消失、脑水肿及软脑膜强化，血清和脑脊液中检出抗GFAP抗体。免疫治疗后患者临床和影像学显著改善，该发现拓展了GFAP-A的表型谱并提示其发病机制的异质性。

　　

医学界最新报道了一例突破性病例：51岁女性患者突发亚急性认知功能障碍合并癫痫，经影像学检查发现大脑皮层弥漫性T₂-FLAIR信号增高、脑沟结构模糊（sulcal effacement）伴明显脑水肿，更引人注目的是全脑软脑膜呈现特征性强化。实验室检测在血清和脑脊液中均捕获到胶质纤维酸性蛋白（GFAP）自身抗体，最终确诊为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病（GFAP-A）的罕见变异型——广泛性皮层脑炎。令人振奋的是，经过规范免疫治疗，患者认知功能显著恢复，影像学异常明显改善。该案例不仅刷新了GFAP-A疾病谱的认知边界，更暗示这类自身免疫性疾病可能存在复杂的发病机制异质性，为神经免疫领域的精准诊疗提供了新思路。