外阴叶状肿瘤复发案例：青少年患者诊疗挑战与文献综述

本研究报道一例15岁青少年外阴叶状肿瘤(PT)罕见复发案例，通过病例分析与28例文献综述，揭示该纤维上皮性肿瘤（Fibroepithelial neoplasia）的临床特征与复发风险。研究强调即使手术切缘阴性（clear margins），仍需长期监测，为年轻患者诊疗提供重要参考。

　　

在妇科肿瘤领域，外阴叶状肿瘤(Phyllodes tumor, PT)堪称"迷你的独角兽"——其发生率不足所有外阴肿瘤的0.3%，却因独特的"叶状"（phyllodal）结构和复发倾向引发关注。这类源自乳腺样腺体的双相性肿瘤（biphasic fibroepithelial neoplasms），在青少年患者中尤为罕见。2024年巴西蓬蒂菲卡天主教大学团队在《Surgical and Experimental Pathology》发表的案例研究，通过追踪一名经历三次复发的15岁患者，揭开了这一"医学谜题"的关键特征：即使手术切缘达到1cm，肿瘤仍可能"春风吹又生"。

研究团队采用病例报告结合系统性文献回顾方法，从Embase/MEDLINE等数据库筛选22篇文献，建立包含28例病例的临床特征表。关键技术包括：盆腔CT定位肿瘤范围（最大径9.5cm）、连续三次病灶切除术（含部分外阴切除术）、免疫组化检测（CK AE1/AE3、ER/PR、vimentin等），并通过BIRADS US分级评估合并的乳腺结节。

临床特征
患者初诊时左大阴唇8cm带蒂肿块，CT显示累及会阴与臀沟。首次切除后18个月出现对侧复发，6年后再次于原切口旁1cm处新生双病灶（1.5cm/1.3cm）。与文献中39岁平均发病年龄相比，本例刷新了最低龄记录。

病理学发现
镜下可见典型"叶状乳头"结构（leaf-like papillary projections），上皮层表达ER/PR，间质细胞vimentin阳性而S100阴性。三次复发肿瘤均保持良性特征：核异型性轻微（mild nuclear atypia）、每10高倍视野<5个核分裂象（mitotic activity），符合WHO良性PT标准。

治疗启示
尽管手术切缘达1cm，患者仍出现两次复发，印证文献中20%的局部复发率。值得注意的是，该患者合并双侧乳腺多发结节（最大5cm），为"异位乳腺组织起源假说"（ectopic mammary tissue theory）提供临床佐证。

这项研究犹如一盏探照灯，照亮了外阴PT诊疗的三大盲区：①青少年发病的独特生物学行为；②切缘阴性仍需终身监测的必要性；③与乳腺病变的潜在关联。作者特别强调，对于快速增长的阴唇肿块（>5cm），即使病理学表现为良性，也应纳入高风险监控名单。该成果为修订青少年外阴肿瘤诊疗指南提供了关键证据，尤其对资源有限的地区具有实践指导价值。