综述：左心室流出道梗阻的最新进展

这篇综述系统梳理了左心室流出道梗阻（LVOTO）的诊断与治疗进展，重点强调了超声心动图在动态评估中的核心作用，并探讨了肥厚型心肌病（HCM）中二尖瓣及瓣下结构异常的机制。文章还介绍了新型肌球蛋白抑制剂（如mavacamten）对LVOTO的突破性治疗价值，为老龄化相关疾病管理提供了新视角。

　　

背景

左心室流出道梗阻（LVOTO）的认知始于70年前的心导管检查，最初被描述为“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”。随着影像学发展，肥厚型心肌病（HCM）被确认为独立疾病，其核心特征是左心室（LV）肥厚不伴压力/容量超负荷。超声心动图的普及揭示了二尖瓣收缩期前向运动（SAM）与室间隔接触的动态梗阻机制，取代了传统有创检查的地位。

LVOTO机制

不对称室间隔肥厚与SAM现象
典型HCM患者表现为室间隔基底部显著增厚（ASH），收缩期二尖瓣前叶前移（SAM）与室间隔接触形成梗阻。连续波多普勒记录的“匕首状”延迟峰值流速是其特征性表现。

二尖瓣结构与位置异常
约13%患者存在乳头肌直接插入二尖瓣前叶的先天畸形，而瓣叶延长（独立于LV肥厚）被认为是HCM的原发表型。三维重建显示二尖瓣面积增大可加剧SAM风险。

乳头肌异常
前向移位的乳头肌或异常延长的肌束（伴纤细腱索）可直接接触室间隔，这类患者需联合乳头肌复位术与室间隔切除术。

特殊类型与挑战

中段心室梗阻
占HCM患者的9.4%，表现为乳头肌与室间隔中段接触，多普勒信号与LVOTO相似但预后更差，常合并心尖室壁瘤。

激发试验的价值
坐位或运动后即刻多普勒监测可揭示潜伏性LVOTO，尤其适用于老年患者。

治疗突破

传统β受体阻滞剂疗效有限，而肌球蛋白抑制剂（如mavacamten）通过减少肌动蛋白-肌球蛋白过度交联，1个月内即可显著缓解SAM和LVOTO。

非HCM相关LVOTO

主动脉瓣狭窄术后“自杀左心室”
约14%患者术后出现LVOTO，可能与后负荷骤降引发的LV高动力状态有关。

二尖瓣环钙化（MAC）
钙化进展导致二尖瓣前移，是老年LVOTO的重要诱因。

结论

LVOTO机制认知已从单纯ASH扩展到二尖瓣-瓣下复合体异常。影像学精准评估联合靶向药物治疗将重塑临床实践，尤其在老龄化社会相关疾病管理中。