数字减影血管造影揭示嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)脑血管受累：病例报告与系统综述

本研究通过一例罕见的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)合并中枢神经系统(CNS)受累病例，结合系统性文献综述，首次提出数字减影血管造影(DSA)在诊断EGPA脑血管病变中的关键作用。研究团队发现传统CT/MRI可能漏诊血管狭窄，而DSA能清晰显示前/中脑动脉等分支的节段性狭窄，为EGPA的精准诊疗提供了新视角。

　　

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种以中小血管炎症为特征的罕见疾病，其脑血管受累发生率不足5%，却可能导致不可逆的神经损伤。目前临床依赖CT/MRI诊断，但约30%的血管病变可能被漏诊——这一诊断困境正是本研究的出发点。来自美国德克萨斯大学医学分院的Viren Vasandani团队在《BMC Rheumatology》发表的研究，通过一例43岁女性EGPA合并脑梗死病例的深度剖析，结合27例文献系统综述，首次证实数字减影血管造影(DSA)可检出传统影像遗漏的脑血管狭窄，为EGPA诊疗提供了关键新证据。

研究采用多模态技术组合：1) 临床评估结合ACR/EULAR诊断标准；2) 神经电生理检测(NCV)确认多发性单神经炎；3) 心脏MRI与心内膜活检诊断心肌炎；4) 关键性DSA技术显示ACA/MCA分支狭窄。这些方法揭示了非侵入性影像的局限性，而DSA在血管炎诊断中展现出独特优势。

【病例报告】部分详细记录了患者从哮喘进展为多系统受累的过程。实验室检查显示白细胞高达40.61×10³/μL，嗜酸性粒细胞占比78.3%，符合EGPA特征。值得注意的是，CTA未发现异常，但DSA清晰显示双侧ACA-A3/A4和MCA-M3/M4分支节段性狭窄——这一发现直接改变了治疗策略，升级为环磷酰胺强化免疫抑制方案。

【系统综述】整合27例EGPA-CNS病例显示：54.2岁为平均发病年龄，肢体无力(n=8)和感觉异常(n=5)是主要症状。8例血管造影中4例检出阳性病变(ACA/VA/MCA/BA狭窄)，而MRA/CTA全部阴性。这一对比强烈提示DSA的敏感性优势。

讨论部分深入分析了三个关键发现：首先，心脏MRI与活检的互补价值——尽管MRI显示非缺血性心肌病，但活检仍发现嗜酸性粒细胞浸润，说明组织学确认的必要性；其次，ANCA阴性患者更易出现心肌受累，本病例左室射血分数仅35-40%印证了这一规律；最后，DSA相比HR-VWI(高分辨率血管壁成像)的适用场景，在无法获取先进MRI设备时，DSA成为不可替代的选择。

这项研究的意义在于：1) 首次系统描绘EGPA脑血管病变的DSA特征；2) 提出DSA应作为CTA/MRA阴性但临床高度怀疑血管炎时的升级检查；3) 为修订EGPA诊疗指南提供了影像学证据。尤其对于合并心肌炎等高危因素患者，早期DSA检查可能预防灾难性卒中发生。未来研究需扩大样本验证DSA的预后价值，并探索生物制剂对脑血管炎症的干预效果。