综述：ANCA相关性血管炎的流行病学模式及院内死亡率：基于西班牙国家健康数据的洞察（2016–2022）

（编辑推荐）本研究首次基于西班牙国家健康系统基础数据集（MBDS），系统分析了2016–2022年ANCA相关性血管炎（AAV）的住院趋势。结果显示：肉芽肿性多血管炎（GPA）占比最高（53.9?%），但显微镜下多血管炎（MPA）死亡率显著（7.2?%，OR=1.52），尤其老年（>65岁）及肾脏受累患者风险突出。研究揭示了AAV对医疗资源的重大负担，为临床实践提供了循证依据。

　　

背景
ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以坏死性小血管炎症为特征的自身免疫疾病，涵盖肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。其发病与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）靶向蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）密切相关。尽管机制尚未完全阐明，但AAV的临床表现多样，可累及肺、肾、皮肤及神经系统，其中肺泡出血（MPA）和快速进展性肾小球肾炎（GPA/MPA）尤为凶险。

方法
研究团队利用西班牙国家健康系统的ICD-10编码数据库（MBDS），对2016–2022年间5753例AAV住院病例进行回顾性分析。通过比值比（OR）、t检验和Mantel-Haenszel趋势检验，比较不同亚型、年龄组及并发症的临床差异。

结果

• 流行病学特征：GPA占主导（53.9?%），MPA（31.5?%）和EGPA（14.6?%）次之。62.9?%的AAV患者年龄>65岁（OR=2.66，P<0.001），显著高于普通住院人群（38.9?%）。
• 死亡率差异：MPA死亡率最高（7.2?% vs. GPA 4.9?%，OR=1.52），老年MPA患者风险尤为突出（83.1?%死亡病例>65岁，OR=3.04）。GPA中肾脏受累者死亡率升高46?%（6.6?% vs. 无受累者4.6?%）。
• 资源消耗：大型医院收治更多AAV病例，且住院时间与费用显著增加。值得注意的是，AAV相关死亡相对风险在研究期间持续上升（Z=2.77，P<0.01）。

讨论
该研究揭示了AAV亚型间的异质性：MPA的高死亡率可能与多器官受累（尤其是肺肾联合病变）相关，而GPA的肾脏并发症显著影响预后。老年患者的脆弱性提示需优化免疫抑制治疗方案。尽管COVID-19大流行的影响尚不明确，但AAV整体疾病负担呈上升趋势，可能与诊断技术进步和人口老龄化有关。

局限性
MBDS数据的回顾性设计限制了个体化分析，如无法区分初发与复发案例。此外，编码准确性可能影响亚型分类的精确度。

结论
AAV（特别是MPA）构成重大公共卫生挑战，其院内死亡率与年龄、肾脏受累强相关。研究呼吁针对高危人群制定差异化诊疗策略，并加强多中心协作以优化医疗资源配置。