IgG4相关疾病的全球研究趋势与新兴热点：基于文献计量学的可视化分析

本研究通过文献计量学方法分析2020-2024年IgG4-RD（免疫球蛋白G4相关疾病）领域1,084篇文献，揭示中国、日本和美国为研究主导国家，关键词聚类显示"利妥昔单抗(Rituximab)"、"诊断标准"和"发病机制"为热点方向，为临床诊疗提供循证依据。

　　

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一种以纤维炎症性浸润为特征的系统性自身免疫病，可累及泪腺、胰腺、肾脏等多器官，晚期可能导致器官功能衰竭。尽管2019年ACR/EULAR已制定国际分类标准，但其发病机制中B细胞与CD4⁺ T细胞的协同作用尚未明确，且临床上面临诊断困难（易与肿瘤混淆）、复发率高（维持治疗需≥5mg/d泼尼松）等挑战。中国医学科学院北京协和医学院团队通过文献计量学分析，首次系统描绘了该领域的研究版图。

研究采用VOSviewer和CiteSpace软件，对Web of Science核心合集收录的1,084篇文献进行量化分析。关键技术包括：1）文献检索策略限定"IgG4-RD"等主题词；2）合作网络分析（设定作者≥9篇/机构≥8篇/国家≥5篇的阈值）；3）关键词共现与突现分析；4）时间线聚类（通过颜色梯度反映研究演进）。

年度发文趋势
2021年达到峰值252篇，总被引7,087次，H指数31。中国以269篇居发文量首位，但日本论文篇均被引7.48次更具影响力。

核心研究主体

• 作者合作：张烜（北京协和医院）以49篇居首，其团队聚焦IgG4-RD泌尿系统病变的免疫治疗反应
• 机构贡献：中国医学科学院（62篇）与哈佛大学（59篇）形成两大研究集群
• 期刊分布：《现代风湿病学》（Modern Rheumatology）篇均被引17.09次最具影响力

热点演进图谱
关键词聚类揭示四大方向：

1. 器官特异性表现（紫色节点）：如腹膜后纤维化（RPF）占关键词频第6位，30%病例伴输尿管梗阻
2. 诊疗标准优化（红色节点）：2020年日本修订版诊断标准（RCD）被引258次，提高鉴别自身免疫性胰腺炎（AIP）与胰腺癌的特异性
3. 靶向治疗突破（黄色节点）：利妥昔单抗（Rituximab）关键词突现强度达4.2，可使IgG4水平降低76%
4. 免疫机制探索（蓝色节点）：新兴热点"IgE"（2023-2024年突现）与Th2细胞介导的IL-4/IL-13通路相关

重要结论

1. 发病机制：B细胞通过CD70/CD97分子激活成纤维细胞，与CD8⁺ T细胞共同诱导间充质干细胞凋亡
2. 诊断标志物：血清IFN-α/IL-33组合鉴别AIP与胰腺癌的AUC达0.89
3. 治疗策略：利妥昔单抗维持治疗使复发率降低43%，但儿童用药方案仍需优化

该研究通过可视化分析，首次发现意大利学者（篇均被引19.15次）在基础转化研究方面具有显著优势，而中国团队更侧重临床特征分析。未来研究应关注pDC-IFN-I-IL-33轴（浆细胞样树突状细胞-Ⅰ型干扰素-白细胞介素33轴）的靶向干预，这为开发Etokimab等新型生物制剂提供了理论依据。