瞬时弹性成像技术(FibroScan)在AA淀粉样变性患者肝移植肾评估中的临床应用价值

本研究通过瞬时弹性成像技术(FibroScan)首次系统评估了AA淀粉样变性(AA-A)患者肝脏及移植肾的弹性特征，发现肝硬度值(LS)在AA-A和轻链淀粉样变性(AL-A)患者中显著高于健康对照，且移植肾硬度值(KS)可有效预测淀粉样变性复发。该研究为无创监测器官受累提供了新方法，对改善AA-A患者的临床管理具有重要意义。

　　

淀粉样变性是一种因蛋白质错误折叠导致淀粉样纤维沉积的全身性疾病，其中AA型淀粉样变性(AA-A)常继发于慢性炎症性疾病如家族性地中海热(FMF)。这类患者常出现多器官损伤，但传统活检存在出血风险，尤其对于肝脏等重要器官。更棘手的是，接受肾移植的AA-A患者面临淀粉样物质在移植肾中复发的风险，目前缺乏有效的无创监测手段。

为解决这一临床难题，伊斯坦布尔大学医学院的研究团队开展了一项横断面研究，首次系统评估了瞬时弹性成像技术(FibroScan)在AA-A患者中的应用价值。该研究创新性地同时检测了肝脏和移植肾的硬度值，并比较了AA-A、AL-A、FMF患者及健康对照的差异。论文发表在《Rheumatology International》期刊。

研究采用瞬时弹性成像技术(FibroScan)测量肝硬度值(LS)和移植肾硬度值(KS)，纳入65例AA-A、14例AL-A、20例FMF和27例健康对照进行LS分析，19例AA-A和16例对照进行KS评估。通过受试者工作特征(ROC)曲线确定诊断阈值，并分析硬度值与临床参数的相关性。

肝脏硬度测量结果
研究发现AA-A和AL-A患者的LS中位数显著高于健康对照(6.4/9.8 vs 4.7 kPa)。虽然活检证实的肝脏AA-A患者LS值更高(12.9 vs 6.2 kPa)，但FMF相关AA-A患者与非FMF患者的LS无显著差异。值得注意的是，携带单个MEFV外显子10变异的患者表现出更高的LS值(18.6 vs 5.7 kPa)和更广泛的多器官受累。ROC分析确定12.05 kPa为活检证实肝脏受累的最佳临界值(AUC=0.901)。

移植肾硬度测量结果
在肾移植受者中，淀粉样变性复发组的KS中位数显著高于无复发组(29.3 vs 10.9 kPa)。研究确定了24.55 kPa作为预测复发的临界值，灵敏度和特异性分别达83.3%和92.3%(AUC=0.936)。

讨论与意义
该研究首次证实瞬时弹性成像技术在AA-A管理中的双重价值：既能评估肝脏淀粉样物质沉积，又能监测移植肾复发风险。特别重要的是，研究发现FMF相关AA-A患者的LS值低于非FMF患者，提示规范治疗可能减缓疾病进展。对于临床实践，研究提出的临界值(肝脏12.05 kPa，移植肾24.55 kPa)为无创诊断提供了客观标准。

这项研究的创新点在于：1) 首次系统评估FibroScan在AA-A中的应用；2) 建立器官特异性诊断阈值；3) 揭示MEFV基因型与疾病表型的关联。这些发现将有助于临床医生更安全地监测AA-A患者的器官受累情况，特别是对那些不宜反复活检的患者。未来研究可结合淀粉样P成分(SAP)闪烁扫描等技术，进一步验证这些无创指标的准确性。