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年轻女性症状性肾上腺内皮囊肿的临床诊疗与病理特征分析
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年07月03日 来源:Surgical and Experimental Pathology
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本研究报道一例30余岁女性因右腰部疼痛伴恶心呕吐就诊,经影像学检查发现右肾上腺6.7cm囊性病变。通过腹腔镜肾上腺切除术及病理学分析,确诊为罕见的症状性肾上腺内皮囊肿(endothelial cyst),其纤维壁内衬扁平内皮细胞且无恶性证据。该研究强调了大型(>5cm)肾上腺囊肿需手术干预以排除恶性肿瘤,并为临床鉴别诊断(如假性囊肿、嗜铬细胞瘤)提供重要参考,凸显了多学科联合评估的价值。
肾上腺囊肿在临床实践中极为罕见,约占所有肾上腺病变的1%,多数为影像学检查偶然发现。其中内皮囊肿(endothelial cyst)作为最常见的病理类型(45%),却仅有2%-24%表现为临床症状。这类病变的临床意义在于其可能模拟嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)或肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)等恶性疾病,尤其当囊肿体积较大或伴随出血时。目前对于症状性肾上腺囊肿的手术指征、病理分型及长期随访仍缺乏明确共识,这促使研究人员对该领域展开深入探索。
针对这一临床难题,研究人员报道了一例具有典型意义的病例:一名30余岁女性患者持续1个月出现右腰部钝痛伴恶心呕吐,体重减轻3kg。通过超声(USG)和计算机断层扫描(CT)发现右肾上腺区6.7×5.5cm无强化分隔的囊性病灶,激素检测显示皮质醇(cortisol 5.83μg/dL)、甲氧基肾上腺素(metanephrine 28.5pg/mL)等指标均正常。患者接受经腹膜腹腔镜右肾上腺切除术,术后病理显示囊壁由纤维胶原组织构成,内衬扁平内皮细胞,周围可见肾上腺皮质组织残留,最终确诊为内皮囊肿。
研究采用的关键技术包括:1)影像学评估(USG/CT)定位囊性病变;2)内分泌功能检测(1mg地塞米松抑制试验、血浆游离甲氧基肾上腺素);3)腹腔镜微创手术;4)组织病理学与免疫组化分析(CD31/CD34等内皮标志物)。
病例展示
患者表现为右腰部疼痛与消化系统症状,影像学显示无恶性特征的肾上腺囊性占位。通过排除激素活性肿瘤(如嗜铬细胞瘤)后实施手术,证实了内皮囊肿的诊断。
讨论
文献回顾显示,肾上腺囊肿按组织学分为内皮型(45%)、假性囊肿(39%)、上皮型(9%)和寄生虫型(7%)。内皮囊肿可能源于血管扩张后血栓机化,其淋巴管瘤亚型表达D2-40标志物。值得注意的是,假性囊肿有7%与肿瘤(如神经母细胞瘤、髓脂肪瘤)相关,强调全面病理采样的重要性。对于>5cm的囊肿,推荐手术切除联合半年期CT随访以监测恶性转化。
结论
该研究证实:1)症状性肾上腺囊肿需通过影像学-内分泌-病理学三联评估明确诊断;2)腹腔镜手术是治疗大型/症状性囊肿的金标准;3)内皮囊肿虽为良性,但需警惕假性囊肿的潜在恶性关联。这一发现为临床制定个体化诊疗方案提供了重要依据,尤其对年轻患者保留肾上腺功能的手术策略具有指导意义。
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