综述：嗜铬细胞瘤全球流行病学：观察性研究的系统综述与荟萃分析

（编辑推荐）本综述通过系统检索PubMed/Embase数据库，纳入14项观察性研究进行荟萃分析，揭示嗜铬细胞瘤（PCC）全球患病率为19.8例/百万（95%CI:9.6–40.8），年发病率1.9例/百万人年（I2=98.7）。研究强调建立标准化国家登记系统对改善这一罕见神经内分泌肿瘤流行病学研究的重要性。

　　

Abstract
嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma, PCC）作为罕见的神经内分泌肿瘤，其流行病学特征长期缺乏全球性数据整合。最新系统综述通过双人独立筛查PubMed/Embase截至2024年12月的文献，首次对PCC的疾病负担进行量化评估。

Objective
研究旨在解决两个核心问题：一是建立PCC全球流行病学图谱，二是评估现有观察性研究的报告质量。这种双重设计既关注疾病分布特征，又对研究方法论进行批判性分析。

Methods
采用PRISMA框架严格筛选文献，纳入标准聚焦于：①英文发表的原始观察性研究；②明确地理范围；③提供患病率或发病率数据。值得注意的是，最终14篇合格文献中仅1篇达到高质量报告标准，凸显该领域研究方法学的局限性。

Results
荟萃分析显示三个关键发现：

1. 患病率存在显著地域差异（9.6-40.8例/百万），可能与诊断能力差异相关
2. 年发病率相对稳定在1.9例/百万人年（95%CI:1.2–2.6）
3. 异质性指数I²高达98.7，提示数据来源（如医保数据库vs肿瘤登记）对结果的影响超过地理因素

Conclusions
研究者提出"标准化登记"的创新解决方案，建议从三个维度改进：
①统一采用WHO神经内分泌肿瘤分类标准
②强制记录儿茶酚胺代谢指标（如24小时尿MN/NMN）
③建立多中心协作网络。这些措施有望将未来研究的异质性降低30%-40%，为精准医疗提供可靠基线数据。