综述：肺淋巴增生性疾病的病理学表现

（编辑推荐）本文系统综述了肺淋巴增生性疾病（PLDs）的病理学特征，涵盖WHO分类中5大类别（良性增生、原发/继发肿瘤、移植后病变及组织细胞肿瘤），重点解析了与间质性肺病（如NSIP、HP）的鉴别诊断，强调多学科整合（临床-影像-病理）对精准分型的核心价值，为罕见PLDs的诊疗提供权威病理学依据。

　　

肺淋巴增生性疾病（PLDs）是一组以肺内异常淋巴细胞增殖为特征的异质性疾病，其诊断如同在迷雾中辨识森林——既需宏观把握WHO分类框架，又要微观洞察细胞形态与免疫表型的蛛丝马迹。

分类迷宫中的五条路径
根据2021年WHO胸部肿瘤分类，PLDs被划分为五大阵营：良性增生性疾病（如滤泡性细支气管炎）、原发肺淋巴瘤（明星成员包括MALT淋巴瘤和淋巴瘤样肉芽肿病）、系统性淋巴瘤的肺内侵袭、移植后淋巴增殖性疾病（PTLD），以及常被单独讨论的组织细胞肿瘤。这种分类并非纸上谈兵——原发肺MALT淋巴瘤的惰性与弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的侵袭性，直接决定着临床治疗的雷霆手段或春风化雨。

病理学家的侦探手册
在显微镜下，PLDs上演着形态学的"模仿秀"。淋巴样间质性肺炎（LIP）呈现弥漫性肺泡间隔淋巴细胞浸润，易与细胞型非特异性间质性肺炎（NSIP）混淆；而滤泡性细支气管炎中生发中心的"烟花状"结构，又可能被误判为早期淋巴瘤。免疫组化此时化身"分子指纹鉴定师"：CD20⁺的B细胞海洋中若出现IgG4⁺浆细胞超标，可能指向IgG4相关疾病；而轻链限制性表达则是淋巴瘤的致命破绽。

鉴别诊断的三大劲敌
PLDs最常与三巨头"撞脸"：细胞型NSIP的"铺路石样"间质浸润、非纤维化过敏性肺炎（HP）的细支气管周围淋巴细胞套袖样增生，以及自身免疫疾病（如干燥综合征）相关的淋巴细胞聚集。此时临床-影像-病理的三维拼图至关重要：HP患者常有鸟粪暴露史，CT显示马赛克灌注；而Castleman病的"洋葱皮样"血管增生和IL-6水平升高，则是其独有的身份密码。

小活检的大智慧
面对仅2mm的穿刺标本，病理学家需像考古学家般谨慎：结节性淋巴组织增生（NLH）的"爆米花样"滤泡与低级别淋巴瘤仅一线之隔；而淋巴瘤样肉芽肿病中EBER⁺的异型B细胞，可能在常规染色中伪装成炎性浸润。此时分子检测如同X光机——IgH基因重排检测能揭穿淋巴细胞单克隆增殖的伪装。

多学科圆桌会议
文中强调的诊疗流程图犹如GPS导航：当CT发现多发结节时，先区分结节型（Castleman病可能）或弥漫型（LIP倾向）；若支气管镜活检见CD3⁺T细胞优势，则需排查移植后或HIV相关病变。这种整合临床病史（如类风湿因子阳性）、影像特征（"树芽征"提示小气道病变）和病理标志物（如BCL-2易位）的模式，正是现代精准医疗的缩影。

在这场肺部淋巴细胞"阅兵式"中，每个亚型都是独特音符——从NLH的良性咏叹调到DLBCL的死亡重金属，唯有掌握病理学的五线谱，才能奏响精准诊疗的交响乐。