妊娠剧吐相关韦尼克脑病的临床特征与治疗策略：一例病例报告及警示意义

本刊推荐：针对妊娠剧吐(HG)引发的韦尼克脑病(WE)诊断难题，研究人员通过一例21岁初孕妇病例，系统分析了HG导致硫胺素(维生素B1)缺乏的病理机制。研究证实静脉硫胺素替代治疗可逆转神经损伤，强调早期识别三联征(共济失调、眼肌麻痹、意识障碍)的重要性，为临床预防不可逆性脑损伤提供实践指导。

　　

妊娠期恶心呕吐(NVP)困扰着80%的孕妇，其中3%会发展为危及生命的妊娠剧吐(HG)。这种"甜蜜的折磨"背后隐藏着致命风险——当持续呕吐导致硫胺素(维生素B₁)储备耗竭时，可能引发韦尼克脑病(WE)。这种以代谢紊乱为特征的神经急症，因非特异性症状常被误诊，造成不可逆的认知损伤。更令人担忧的是，临床普遍使用葡萄糖输液可能加速WE发作，犹如"火上浇油"。

格但斯克医科大学的研究团队报道了一例警示性病例：21岁初孕妇在妊娠15周时，因持续呕吐导致10kg体重下降，出现记忆混乱、虚构症状。尽管初期神经检查仅显示姿势不稳，但随后的MRI揭示了典型双侧丘脑内侧高信号。实验室检查证实硫胺素水平仅20.4μg/L（正常≥49μg/L），确诊为HG相关WE。通过静脉注射硫胺素(100mg bid)治疗两周后，患者神经症状显著改善，MRI病灶消退，最终足月分娩健康婴儿。

研究采用的关键方法包括：1) 使用PUQE-24量表评估呕吐严重度；2) 脑部MRI的T2加权和TIRM-T2序列成像诊断WE特征性病变；3) 血清硫胺素水平检测验证营养缺乏；4) 多学科协作模式整合妇产科、神经科和营养科诊疗。

【背景分析】
研究揭示了妊娠期代谢的特殊性：胎儿优先消耗90%的葡萄糖，而硫胺素作为糖代谢关键辅酶，其缺乏会导致神经元能量危机。当HG孕妇持续呕吐2-3周时，体内仅够18天消耗的硫胺素储备就会枯竭，引发乳酸酸中毒和谷氨酸兴奋毒性。值得注意的是，仅16-20%患者出现经典三联征，本病例初期仅表现为认知障碍，凸显诊断复杂性。

【临床表现】
患者病程呈现典型演变轨迹：从9周妊娠时的顽固性呕吐，到15周出现虚构记忆（将未发生事件信以为真），最终发展为水平/垂直眼震和宽基步态。特别值得注意的是，初期使用含葡萄糖输液可能加速了病情进展——葡萄糖代谢需消耗硫胺素，这解释了为何治疗后MRI显示丘脑病变减轻（图1a,b→图2a,b）。

【诊断挑战】
研究强调WE诊断的"三难"困境：1) 金标准脑组织活检不可行；2) 血清硫胺素与脑内水平不完全相关；3) MRI特异性虽高(100%)但敏感性仅53%。本病例通过排除肝性脑病（血氨正常）、结合影像学特征和治疗反应，确立诊断依据。

【治疗突破】
研究团队采用欧洲神经病学联盟(EFNS)推荐方案：先予500mg硫胺素静注q8h×3天，后续250mg/d×5天。这种"冲击-维持"疗法成功逆转神经损伤，验证了即使妊娠期，高剂量硫胺素也具有良好安全性。

【预防策略】
作者提出三级预防体系：1) 对持续呕吐≥3天者预防性补充硫胺素100mg tid；2) 输注葡萄糖前必须补充硫胺素；3) 建立专科门诊整合营养师、心理师进行全程管理。特别强调镁的同步补充（硫胺素代谢辅因子）。

【临床启示】
这项研究颠覆了两个传统认知：1) WE不再是酒精中毒"专利"，HG孕妇同样高危；2) 神经症状可滞后于呕吐改善后出现。通过PUQE评分系统监测和"红旗"预警（酮尿、体重降>5%），可实现早期干预。

研究结论强调：HG相关WE是可防可治的疾病，但需要临床医生保持"侦探般"的警觉。建立类似爱尔兰的专科门诊模式，实施标准化硫胺素补充方案，可避免50%的误诊。这项工作为修订妊娠呕吐管理指南（如英国RCOG 2024版）提供了关键证据，标志着围产期神经保护理念的重要进步。