结节病中耳蜗前庭神经受累的临床特征与诊疗进展：病例分析与文献综述

来自法国南特大学医院的研究人员针对结节病（sarcoidosis）罕见并发症——耳蜗前庭神经受累（CVNI）展开系统性研究，通过病例分析与文献回顾，揭示了CVNI的临床特征（如双侧听力丧失、MRI内听道强化）及诊疗关键（糖皮质激素为核心治疗）。该研究为这一疑难病症的早期诊断与干预提供了循证依据。

　　

结节病（sarcoidosis）作为一种病因未明的全身性炎症性疾病，其罕见并发症耳蜗前庭神经受累（Cochleovestibular Nerve Involvement, CVNI）的临床特征终于有了新数据支撑。法国团队通过分析2010-2023年病例及文献，发现39例患者中90%首次发病即出现CVNI，92%表现为听力下降（78%为双侧，但仅28%对称）。磁共振成像（MRI）显示57%存在内听道强化，27%伴脑膜强化；脑脊液（CSF）检测中80%出现细胞增多，75%蛋白升高——这意味着MRI与CSF联合检测对诊断至关重要。

治疗方面，97%患者使用糖皮质激素，46%联用传统免疫抑制剂，19%尝试抗TNF-α（Tumor Necrosis Factor-α）药物。有趣的是，尽管59%患者症状改善，但完全康复率仅17%，且联合用药并未显著优于单用激素。这项研究不仅填补了CVNI诊疗数据的空白，更提示未来需前瞻性研究优化治疗方案——毕竟，当内耳神经遭遇肉芽肿侵袭时，时间窗和精准干预才是拯救听力的关键。