IgG4相关肺疾病伪装成COPD的临床特征与诊断挑战：病例报告与文献综述

本文报道了一例初始诊断为慢性阻塞性肺疾病(COPD)但最终确诊为IgG4相关疾病(IgG4-RD)的典型案例。研究人员通过多模态诊断技术（包括血清IgG4检测、CT/PET-CT影像学和EBUS-TBNA活检）揭示了IgG4-RD模拟COPD的临床特征，证实糖皮质激素联合甲氨蝶呤的治疗有效性。该研究为呼吸系统疾病鉴别诊断提供了重要参考，强调了对治疗抵抗性COPD患者进行IgG4筛查的临床价值。

　　

在呼吸系统疾病诊断领域，IgG4相关疾病(IgG4-RD)被称为"伟大的模仿者"，其肺部表现常与慢性阻塞性肺疾病(COPD)等常见病混淆。这种免疫介导的纤维炎症性疾病可累及全身多个器官，当侵犯呼吸系统时，约30%病例会表现为哮喘或COPD样症状。然而，标准支气管扩张剂治疗往往无效，导致患者长期误诊。更棘手的是，现有诊断指南如2019年ACR/EULAR标准虽提供评分系统，但组织活检常因取样局限而难以获取典型病理特征（如席纹状纤维化或闭塞性静脉炎），这使得临床鉴别充满挑战。

针对这一诊断困境，温州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科团队在《BMC Pulmonary Medicine》发表了一项突破性病例研究。该团队报道了一位48岁男性患者，其吸烟史和FEV₁/FVC 66%的肺功能结果最初符合COPD诊断，但血清IgG4水平高达1974.5 mg/dL（超正常值14倍）这一"红旗指标"促使研究者深入探究。通过整合PET-CT显示的纵隔淋巴结高代谢活性、EBUS-TBNA获取的IgG4⁺浆细胞浸润证据（占25%），以及特征性的支气管血管周围增厚影像学表现，最终确诊为IgG4-RD。令人振奋的是，经过12个月泼尼松联合甲氨蝶呤治疗，患者FEV₁/FVC逆转至77.35%，这一超出COPD自然病程的肺功能改善，为疾病鉴别提供了动态监测新思路。

研究团队采用的关键技术包括：血清IgG4定量检测（化学发光法）、胸部CT评估肺部7种特征性病变模式、PET-CT定位代谢活跃病灶，以及EBUS-TBNA获取纵隔4R组和7组淋巴结样本进行HE染色与免疫组化分析。这些技术形成多维度诊断网络，有效克服了单一检查的局限性。

案例展示部分详细记录了诊断转折点：患者双眼反复水肿的既往史成为重要线索，CT显示的多系统受累（如图1A-F所示）包括纵隔淋巴结肿大、心包结节样增厚和T4-T10椎旁软组织肿块，这些超出COPD病理范畴的表现触发了IgG4-RD筛查。

讨论部分深刻剖析了诊断标准应用：虽然2019年ACR/EULAR标准评分达31分（血清IgG4>5倍正常值获11分，泪腺受累获6分），但2020年RCD标准因活检样本中IgG4⁺/IgG⁺细胞比未达40%而存在应用局限。研究者特别指出，唾液腺等浅表器官活检可能提高诊断率，这对规避深部组织取样风险具有重要指导价值。

该研究的临床启示在于建立了"COPD样症状+多系统受累+治疗抵抗"的三联预警体系。如图2-3所示的病理证据与影像学改善的时空关联性，不仅证实了IgG4-RD的可逆性特点，更推动了对"假性COPD"概念的重新审视。

结论强调，对于不符合COPD自然病程的病例（如年轻患者、非吸烟者或治疗无应答者），应考虑IgG4-RD可能性。该研究创新性地提出将血清IgG4检测纳入呼吸科常规检查套餐，这对缩短诊断延迟、避免不必要的长期支气管扩张剂使用具有重大公共卫生意义。随着对IgG4-RD认识深入，这种曾被误认为罕见病的实体，可能正是部分"难治性COPD"患者的真实病因。