综述：马凡综合征与埃勒斯-当洛综合征血管外科手术干预的长期疗效：患者结局回顾

（编辑推荐）本综述系统评价了马凡综合征(MFS)和埃勒斯-当洛综合征(EDS)患者血管手术的长期疗效，证实David术式20年生存率达100%，Bentall术式达94%。强调保留瓣膜技术优于复合移植，并提出个体化手术策略与基因研究是未来方向。

　　

背景
作为遗传性结缔组织疾病，马凡综合征(MFS)和埃勒斯-当洛综合征(EDS)以心血管系统受累最为凶险。MFS患者主动脉夹层年发生率高达3-5%，而EDS患者自发性血管破裂风险显著。尽管手术干预是挽救生命的关键手段，但不同术式的远期疗效亟待循证评估。

方法学
研究团队严格遵循PRISMA指南，系统检索三大数据库。聚焦Bentall术（复合带瓣管道置换）与David术（瓣膜保留根部置换）的对比，纳入指标包括20年生存率、二次手术率及血栓栓塞等并发症。采用敏感性分析控制偏倚，通过亚组分析比较不同术式在主动脉根部直径<5cm患者的差异。

结果
David术展现惊人耐久性：20年随访中不仅实现100%生存率，且90%患者无需抗凝治疗，显著降低出血风险。Bentall术虽生存率达94%，但25%患者出现瓣膜相关并发症。值得注意的是，急诊手术的10年生存率较择期手术降低37%（p<0.01）。脊柱侧凸矫形术使MFS患者Cobb角平均减少28^o±6^o。

结论
瓣膜保留技术革新了遗传性主动脉病变的治疗范式，David术成为新金标准。结合3D打印血管模型术前规划与每年1次的增强CT随访，可将再干预率控制在5%以下。未来需探索LOX基因突变与手术预后的关联，为精准医疗提供分子基础。