综述：纤维化性纵隔炎的临床进展与治疗策略

（编辑推荐）本文系统综述了罕见病纤维化性纵隔炎（FM）的病理机制（CD4+T细胞介导的迟发型超敏反应）、影像学特征（CT显示钙化纵隔肿块）及个体化治疗策略（抗炎药物/血管介入），强调多学科协作对改善预后的重要性。

　　

引言

纤维化性纵隔炎（FM）是以纵隔内纤维炎性组织增生为特征的罕见综合征，80-90%病例与组织胞浆菌病感染相关。影像学典型表现为

，可导致致命性气道狭窄或肺动脉高压（WHO 5类）。

流行病学

20-40岁女性高发，美国中西部流行区78%病例由组织胞浆菌病引发。非感染性因素包括IgG4相关疾病（占非感染性病例58%）及放疗史。

病理机制

核心假说为CD4⁺T细胞对H. capsulatum抗原的异常应答，触发

。B细胞浸润（CD20⁺）可能通过促炎因子加剧纤维化进程。

诊断挑战

CT特征性表现为局部钙化肿块（82%病例）或弥漫性淋巴结肿大。需警惕

，易误诊为恶性肿瘤。支气管镜可见外压性狭窄，EBUS活检安全系数高于开胸手术（后者死亡率达20%）。

肺动脉高压管理

血管受压可致平均肺动脉压>40mmHg，SPECT/CT可鉴别慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。Seifert研究显示5年生存率仅56%。

治疗突破

利妥昔单抗（抗CD20）在Mayo诊所研究中使73%患者症状改善。血管支架术短期有效但再狭窄率高，外科重建术更适合SVC综合征患者。

预后

双侧病变或隆突下受累者死亡率达20%，推荐建立包含呼吸介入、胸外科的多学科团队。