胫骨Crawford IV型先天性假关节跨踝关节髓内钉固定联合手术的长期疗效研究

本研究针对儿童骨科难题——Crawford IV型先天性胫骨假关节(CPT)，创新性采用跨踝关节胫骨髓内钉(IM rod)固定联合Ilizarov外固定架技术，通过82例长达10年随访证实初始骨愈合率达100%，但发现髓内钉固定状态是影响术后再骨折和胫骨发育性弯曲畸形的重要因素，为优化CPT手术方案提供了关键循证依据。

　　

胫骨先天性假关节治疗的突破与挑战
先天性胫骨假关节(Congenital pseudoarthrosis of the tibia, CPT)是小儿骨科领域最棘手的疾病之一，发病率仅1/14万-1/25万。其中Crawford IV型因存在明确的假关节病变，必须手术治疗。尽管现有治疗方法众多，但初始骨愈合后的再骨折率高达30%-50%，且常伴随下肢长度不等、进行性胫骨弯曲畸形等并发症，使患儿面临多次手术风险。

湖南省儿童医院骨科团队在《Orphanet Journal of Rare Diseases》发表的研究，通过82例Crawford IV型CPT患儿长达7-12年的随访，系统评估了跨踝关节髓内钉固定联合手术的长期疗效。这项目前最大样本量的单中心研究揭示：虽然联合手术能实现100%的初始骨愈合，但髓内钉的后期处理方式直接影响并发症发生率——当髓内钉完全插入胫骨髓腔保留时，100%出现髓内钉偏移，70.3%并发胫骨发育性弯曲畸形，40.5%发生再骨折；而维持跨踝固定组仅8%再骨折率，且无畸形发生。

关键技术方法
研究采用四步联合术式：1) 彻底切除假关节及周围错构瘤样组织；2) Williams髓内钉经踝关节固定维持胫骨力线；3) 自体髂骨半圆柱形皮质骨包裹移植联合松质骨填塞；4) Ilizarov外固定架加压固定。术后通过RUST评分系统评估骨愈合，采用PACS系统测量胫骨力线参数。

主要研究发现

1. 基本信息和骨愈合状态
   82例患儿平均手术年龄43.17±13.40个月，初始骨愈合时间4.16±0.65个月，平均随访119.78±20.08个月，所有病例均实现初始愈合。

2. 髓内钉固定状态与并发症关系

• 髓内钉完全插入组：100%出现髓内钉偏移，26例(70.3%)发生胫骨弯曲畸形，15例(40.5%)再骨折
• 跨踝固定组：无髓内钉偏移，0例畸形，仅2例(8%)再骨折
• 髓内钉取出组：2例(10%)畸形，3例(15%)再骨折

1. 其他并发症
   包括下肢不等长(15例)、近端胫骨外翻(10例)、踝关节僵硬(35例)等，其中6例下肢长度差>4cm者通过胫腓骨延长术成功矫正。

研究启示
该研究首次明确髓内钉固定状态是影响CPT长期预后的关键因素：

• 生物力学方面：跨踝固定能维持胫骨轴向稳定性，而髓内钉保留在髓腔内会导致应力分布不均，引发慢性"切割效应"
• 临床决策方面：建议避免将髓内钉完全推入髓腔释放踝关节，推荐维持跨踝固定至骨骼成熟
• 技术改良方向：包裹式植骨结合物理隔离屏障(可吸收防粘连膜)的创新设计，有效阻断了错构瘤组织的再侵袭

这项研究为CPT治疗提供了重要循证依据，未来需通过多中心研究验证结论，并探索可延长髓内钉在保留踝关节功能方面的应用潜力。值得注意的是，即使获得初始愈合，CPT患儿仍需长期随访监测并发症，特别是3年后的再骨折风险(占70%)和进行性畸形发展(82%发生在骨愈合3年后)。