综述：红斑狼疮作为皮肌炎首发特征的病例回顾

（推荐语）本文报道一例以红皮病为首发表现的罕见皮肌炎（DM）病例，探讨了红皮病对DM特征性皮损（如融合性红斑、向阳疹、Gottron征）的掩盖效应及诊疗策略，系统回顾了全球不足10例的类似病例，为临床识别这一特殊表型提供重要参考。

　　

Abstract
红皮病是一种累及体表面积90%以上的广泛鳞屑性红斑，可能危及生命。皮肌炎（DM）作为其罕见病因，其典型皮肤表现如融合性红斑、向阳疹和Gottron征可能被红皮病掩盖，导致诊断困境。

病例特征
23岁女性患者以红皮病为首发症状，皮肤表现早于肌无力症状。经系统性糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗，18个月随访时达到临床缓解。

文献回顾
现有文献记载的DM相关红皮病病例不足10例。这种特殊表现可能通过以下机制干扰诊断：

1. 广泛红斑掩盖DM特异性皮损
2. 皮肤活检因继发性改变（如角化过度）影响病理判断
3. 肌酶谱升高可能被误认为红皮病继发改变

诊疗策略

• 对不明原因红皮病应筛查肌酸激酶（CK）和肌电图
• 甲襞毛细血管镜检查有助于发现DM特征性微血管改变
• 治疗需兼顾红皮病的支持治疗和DM的免疫抑制治疗

临床启示
该病例提示：

1. 红皮病可能是DM的"伪装大师"，需提高警惕
2. 皮肤表现可先于肌炎数周至数月出现
3. 早期免疫抑制治疗可获得良好预后

展望
需要更多病例积累以明确DM相关红皮病的发病机制，目前认为可能与自身抗体（如抗MDA5抗体）介导的血管损伤有关。