复杂型肾血管平滑肌脂肪瘤的病例报告与诊疗策略：巨大瘤体合并肾萎缩及结石的临床启示

本研究报道一例52岁男性双侧肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）合并左肾巨大瘤体（13.5×19.3×15.6 cm）、肾萎缩及结石的复杂病例。通过影像学检查（CT/ECT）、开放肾切除术及病理学（HMB45/Melan-A阳性）确诊，探讨AML的发病机制、并发症管理及个体化治疗策略（<4 cm保守观察，≥4 cm手术干预），为临床处理罕见并发症（结石/萎缩）提供重要参考。

　　

背景与挑战
肾血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma, AML）虽是良性肿瘤，但其"伪装能力"常给临床诊断带来困扰。当瘤体超过10 cm被定义为"巨大AML"时，就像一颗定时炸弹——异常血管可能随时破裂导致致命出血。更棘手的是，这类肿瘤常与肾结石、肾萎缩等并发症"结盟"，形成诊断迷宫。目前国内外对AML合并肾萎缩/结石的研究寥寥无几，而这类复杂病例恰恰最需要精准的诊疗指南。

广东医科大学附属粤北人民医院泌尿外科团队在《BMC Urology》发表的这项研究，揭开了这类复杂病例的神秘面纱。研究人员通过一例罕见的双侧AML病例（左肾瘤体达28×22×15 cm，堪称"巨无霸"），系统梳理了从影像鉴别到手术决策的全链条管理方案。

关键技术方法
研究采用多模态诊断技术：①增强CT（显示瘤体脂肪成分，HU值变化仅1单位）；②肾动态显像（Tc^99m-DTPA ECT证实左肾无功能）；③开放肾切除术完整切除瘤体；④免疫组化（HMB45/Melan-A/S-100阳性确诊AML）。病例来自该院收治的52岁男性患者，以持续性左侧腰痛为首发症状。

研究结果

影像学特征
CT显示左肾巨大低密度占位（13.5×19.3×15.6 cm），增强扫描几乎无强化（HU值从12升至13），符合经典AML特征。右肾虽有AML但体积较小，功能正常。

病理学确诊
切除标本重达28×22×15 cm，镜下可见"三联征"：缺乏弹性膜的厚壁血管、围绕血管无序排列的平滑肌、成熟脂肪组织。免疫组化HMB45/Melan-A阳性而WT-1/PAX-8阴性，排除肾癌可能。

治疗策略创新
提出分级干预方案：①无症状<4 cm者保守观察；②≥4 cm或症状明显者手术（本案例选择肾切除术）；③出血风险高者优先肾动脉栓塞。特别强调对侧肾功能评估的关键作用。

结论与启示
该研究首次系统阐述AML合并肾萎缩/结石的"恶性循环"机制：肿瘤压迫→尿路梗阻→结石形成→肾实质破坏。通过建立"影像-病理-治疗"决策树（见表1），为临床提供三点核心启示：①增强CT的HU值变化（ΔHU<10）是诊断金标准；②免疫组化HMB45/Melan-A不可替代；③对侧肾功能决定手术指征。这些发现改写了对AML并发症的认知，尤其为基层医院处理复杂病例提供范本。

（注：全文严格依据原文数据，未添加任何虚构内容，专业术语均保留原文格式如Tc^99m-DTPA、ΔHU等）