纵隔畸胎瘤与肺内支气管源性囊肿罕见共存病例:诊断挑战与治疗启示

【字体: 时间:2025年07月06日 来源:Journal of Medical Case Reports 0.9

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  本研究报道一例15岁伊朗女性患者同时罹患纵隔成熟囊性畸胎瘤和肺内感染性支气管源性囊肿的罕见病例。通过CT影像学检查及左后外侧开胸手术切除,病理证实为含多种组织类型的成熟畸胎瘤及伴脓肿形成的感染性囊肿。该研究为解决儿童持续性咳嗽的鉴别诊断提供重要参考,强调对复杂胸部肿物的全面评估价值。

  

在儿童胸部疾病诊断领域,纵隔肿物与先天性肺囊肿的鉴别一直是临床难点。虽然纵隔畸胎瘤(mediastinal teratoma)和支气管源性囊肿(bronchogenic cyst)作为独立疾病已有充分研究,但两者在同一个体中的共存现象却鲜有报道。这种罕见组合不仅涉及复杂的胚胎发育机制,更对临床诊断策略提出挑战——常规检查易将双重病变误判为单一病症,导致治疗延误。

马什哈德医科大学的研究团队在《Journal of Medical Case Reports》报道了突破性案例。一名15岁伊朗女孩因持续3个月的顽固性咳嗽就诊,初步治疗无效后,胸部X光和CT扫描意外发现前纵隔7.5cm肿物合并左肺上叶5.5cm囊性病变。通过左后外侧开胸术(left posterolateral thoracotomy)完整切除病灶,病理分析揭示纵隔肿物为含鳞状上皮、皮脂腺、毛囊的成熟囊性畸胎瘤,肺内囊肿则是伴肺泡出血的感染性支气管源性囊肿。术后20天随访显示完全康复,为同类病例提供了成功治疗范本。

研究采用多模态方法:临床评估排除感染性疾病后,通过对比增强CT精确定位病灶解剖关系;手术采用单切口双病灶切除策略;组织学运用H&E染色确认畸胎瘤三胚层成分(外胚层皮肤附件、中胚层平滑肌、内胚层胃肠粘膜)和囊肿的纤毛呼吸上皮特征。

【临床特征】
患者以孤立性干咳为主要表现,缺乏典型胸痛或发热,这种非特异性症状易被误诊为普通呼吸道感染。影像学发现前纵隔混杂密度肿块与肺内薄壁囊肿的"双病灶征象",成为诊断突破口。

【手术发现】


术中发现畸胎瘤与心包粘连但可分离,囊肿与支气管无交通,符合先天性病变特征。完整切除避免并发症的关键在于保护毗邻的膈神经和肺动脉。

【病理结论】


畸胎瘤含典型皮肤附件结构(图4a),囊肿壁见大量含铁血黄素巨噬细胞(图4d),这种差异证实两者独立起源。

讨论部分强调该案例的三重价值:诊断方面确立"咳嗽+纵隔肺内双病灶"的新警示组合;胚胎学提示前肠发育异常与生殖嵴迁移可能存在的时空关联;治疗学证明传统开胸手术在复杂儿童胸部病变中的不可替代性。研究者特别指出,虽然微创技术发展迅速,但对于>5cm的感染性囊肿或含多种组织的畸胎瘤,开放手术更能保证完整切除率。

该研究为临床医师提供重要启示:对标准治疗无效的儿童呼吸道症状,需考虑罕见胸部肿物共存可能;CT应作为一线检查手段;手术团队需准备应对可能出现的组织粘连或感染并发症。未来研究可探索胚胎期Wnt/β-catenin通路异常与这类双重病变的潜在关联。

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