JIR-CliPS全球网络评估Still's病肺部受累的临床实践策略：COST行动的多中心研究

本期推荐：为解决Still's病（含sJIA和AOSD）肺部并发症诊疗标准不统一的问题，JIR-CliPS网络通过国际调查评估全球临床实践差异。研究发现79%儿科医师常规使用胸部CT，83%继续使用IL-1/IL-6抑制剂，38.8%尝试JAK抑制剂，揭示了指南与实践的差距，为优化诊疗路径提供循证依据。

　　

Still's病是一种罕见的自身炎症性疾病，涵盖系统性幼年特发性关节炎（sJIA）和成人Still病（AOSD）。近年来，其肺部并发症（LD）的高死亡率引发关注——儿童患者发病2年内LD发生率6.8%，死亡率达68%；成人患者发生率5%-12%，预后同样严峻。尽管AIDA网络注册研究揭示了34.4%的肺实质受累率，但全球诊疗实践仍存在显著差异，尤其在生物标志物应用和靶向治疗选择上缺乏共识。

为解决这一临床难题，由欧洲合作科技行动（COST）资助的JIR-CliPS网络发起了一项横跨五大洲的国际调查。该研究收集了372名临床医师（含57名儿科和12名成人风湿病专家）的实践数据，重点分析了诊断方法和治疗策略的地域差异。论文发表于《Rheumatology Advances in Practice》，为EULAR/PReS指南的落地实施提供了现实参照。

研究采用在线问卷调查（2022年9月-2024年9月）收集数据，涵盖影像学检查（胸部X线、CT）、功能评估（超声心动图）、分子诊断（IL-18检测、IFN特征分析）和治疗方案（生物制剂转换、JAK抑制剂应用）等维度。样本来自JIR-CliPS网络成员单位，包括日内瓦大学医院、里斯本大学医学院等国际中心。

诊断实践差异
胸部CT（79%）和超声心动图（82%）成为儿科医师评估LD的主流工具，但IL-18检测仅28%采用。IFN特征分析虽未纳入指南，却有57%的临床使用率，暗示JAK抑制剂靶向治疗的驱动作用。HLA-DRB1 * 15基因检测呈现明显地域差异（56%使用率），但其临床价值仍存争议。

治疗策略演变
83%的儿科医师在出现LD后维持IL-1/IL-6抑制剂治疗，56%会转换生物制剂类型。JAK抑制剂异军突起（38.8%使用率），与T细胞靶向药物（环孢素、霉酚酸酯）形成组合疗法趋势。造血干细胞移植（HSCT）作为终末方案，被82%专家认可用于难治性病例。

成人诊疗滞后
成人风湿病专家参与度仅18.5%，与AIDA注册研究中86.7%的成人占比形成反差，反映成人领域对LD认知不足。

该研究首次系统揭示了Still's病LD管理的全球实践图景：影像学评估已趋规范，但分子诊断尚未普及；生物制剂维持治疗成为共识，而靶向药物选择呈现多元化。特别值得注意的是，IFN特征和JAK抑制剂的"超指南应用"，提示临床需求与循证证据之间存在动态博弈。这些发现为完善国际指南、缩小医疗资源差距提供了关键数据支撑，尤其对新兴国家提升诊疗水平具有指导意义。