综述：消失的胰腺：CT与MRI特征及影像诊断策略

本文系统综述胰腺消失现象的影像学诊断策略，归纳其三大病因：背胰发育不全（Dorsal Pancreatic Agenesis）、胰腺内脂肪沉积（IPFD）及慢性胰腺炎（Chronic Pancreatitis）所致萎缩。通过对比CT/MRI特征（如脂肪密度信号、残留胰管结构）及关联疾病（如囊性纤维化（CF）、青少年起病的成人型糖尿病8型（MODY-8）），强调精准影像判读对鉴别诊断的关键价值，为临床管理提供循证依据。

　　

胰腺消失现象的影像学解密

引言
胰腺消失指影像学上胰腺组织部分或完全不可见，常被忽略却隐含重要临床意义。此现象源于三大病因：背胰发育不全、胰腺内脂肪沉积（IPFD）及慢性胰腺炎导致的萎缩。计算机断层扫描（CT）与磁共振成像（MRI）是诊断核心，精准识别对避免误诊至关重要。

背胰发育不全：胚胎发育的谜题
定义与机制
背胰发育不全分为完全性与部分性。完全性者缺失胰体、胰尾及副胰管，极为罕见且致命；部分性者保留胰头、胰颈及近端胰体，临床相对多见。胚胎第4周，腹胰芽（形成胰头下部及钩突）与背胰芽（形成胰头上部、胰颈、胰体及胰尾）协同发育。背胰芽发育停滞将导致背胰缺失（图1e,f），相关基因突变（如GATA6、HNF1B、PTF1A、PDX1）可能参与此过程。

影像特征

• 完全性发育不全：CT/MRI仅见胰头，胰体尾及副胰管完全缺失。
• 部分性发育不全：胰头、胰颈及近端胰体可见，胰体尾部分缺失（图2）。磁共振胰胆管成像（MRCP）显示背胰管不显影（图3）。关键鉴别点包括：腹胰形态孤立终止于肠系膜上动脉（SMA）边缘、SMA平面后无背胰实质、"鱼骨状"胰管结构消失。
  
  
  
  
  

肿瘤伴发之谜
背胰发育不全可能伴发胰腺肿瘤（如实性假乳头状瘤、神经内分泌瘤（NET）、浆液性囊腺瘤（图7）），其机制尚存争议：是否因胰管引流异常或慢性炎症增加癌变风险？现有证据不足，但需警惕此类罕见共存现象。

IPFD：胰腺的"脂肪入侵"
定义与病因
IPFD（发生率16-35%）指脂肪在胰腺内的异常沉积，分为两种机制：

1. 脂肪替代：腺泡细胞死亡后被脂肪细胞取代，功能丧失。
2. 脂肪浸润：脂肪累积无显著细胞死亡。
   风险因素包括肥胖、高龄、糖尿病，亦与遗传病强相关：

• 囊性纤维化（CF）：CFTR基因突变致胰液黏稠，80%患者出现IPFD。
• MODY-8：CEL基因突变导致儿童期外分泌功能障碍，成年后糖尿病。
• Shwachman-Diamond综合征（SDS）：罕见常染色体隐性遗传，以中性粒细胞减少、IPFD为特征。
• Johanson-Blizzard综合征（JBS）：UBR1基因突变致先天性胰腺外分泌功能不全。

影像标志
CT呈脂肪密度，MRI的T1加权像显示胰腺弥漫高信号伴低信号纤维网格（图9）。关键鉴别点：胰管结构保留（背胰发育不全则胰管缺失）。

慢性胰腺炎：萎缩的终点
定义与病理
慢性胰腺炎以进行性纤维化为特征，终致胰腺萎缩。酒精是成人主因，儿童多与基因病（如CF）或解剖异常相关。

影像警示
CT/MRI典型三联征：胰管扩张、胰腺萎缩（图11）及钙化。MRCP可量化评估胰管狭窄与功能。需警惕：慢性胰腺炎若伴主胰管突然截断（尤胰头部）或CA19-9>40 U/mL，可能掩盖胰腺癌！

结论
胰腺消失的三大病因（背胰发育不全、IPFD、慢性胰腺炎萎缩）各有特征性影像模式：

• 背胰发育不全：解剖性缺失+胰管不显影±合并肿瘤/畸形（如多脾综合征）。
• IPFD：脂肪密度/信号+胰管保留+遗传综合征关联。
• 慢性胰腺炎：萎缩+胰管扩张/钙化。
  掌握上述特征可构建系统性影像判读框架，避免误诊陷阱，指导精准临床决策。