综述：十二指肠型滤泡性淋巴瘤的临床特征

这篇综述系统梳理了十二指肠型滤泡性淋巴瘤（DFL）的临床特征，重点阐述了其流行病学、病理机制（如t(14;18)易位、TNFRSF14/HVEM基因突变）、诊断方法（内镜与免疫组化CD20+/Bcl-2+）及治疗策略（观察等待、放疗/化疗）。文章强调DFL作为惰性淋巴瘤的特殊性，预后良好但需警惕组织学转化，为临床实践提供重要参考。

　　

流行病学特征

十二指肠型滤泡性淋巴瘤（DFL）是一种罕见的结外B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占胃肠道淋巴瘤的4%，好发于中位年龄53岁人群，男女发病率均等。病变多集中于十二指肠降部（81%），典型表现为黏膜下多发结节（图1）。

五年生存率高达80-94%，显著优于其他NHL亚型。

临床表现与诊断

70%患者无症状，偶因内镜检查发现。常见症状包括上腹不适、消化不良，罕见表现为梗阻性黄疸（需与胰头癌鉴别）。内镜下特征为白色颗粒样黏膜隆起（直径0.2-2.0cm），窄带成像技术可清晰显示病变边界。病理诊断需结合HE染色（图2-3）

及免疫组化（CD20⁺/CD10⁺/Bcl-2⁺，Ki-67指数约10%）。

分子机制与微环境

DFL与经典滤泡性淋巴瘤（cFL）共享t(14;18)(q32;q21)易位，但独特表达VH4/VH5基因片段。微环境中CXCL13趋化因子促进B细胞聚集，M2型巨噬细胞分泌IL-10构建免疫抑制生态。值得注意的是，60%病例存在CREBBP基因突变，而KMT2D突变率低于系统性FL，提示其更接近早期FL的分子特征。

治疗进展

无症状患者首选观察等待策略。局限病变可行内镜下黏膜剥离术（ESD），局部放疗（24-36Gy）有效率达95%。化疗方案以R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺/阿霉素）为主，新型靶向药物如伊布替尼（BTK抑制剂）和维奈托克（BCL-2抑制剂）正在临床试验中。

预后与挑战

尽管DFL总体预后良好，但高龄（>60岁）、广泛病灶或BCL-2重排阴性者风险较高。约8.7%病例可能转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），需长期随访。未来研究需聚焦分子分型指导的个体化治疗，以及PD-1抑制剂/CAR-T细胞疗法在复发患者中的应用潜力。