综述：自主神经功能障碍：系统性疾病的常见共病

这篇综述系统阐述了自主神经功能障碍（Dysautonomia）作为多种系统性疾病（如糖尿病、自身免疫疾病、维生素缺乏等）共病的重要临床意义。文章重点探讨了体位性心动过速综合征（POTS）、神经心源性晕厥（NCS）和直立性低血压（OH）的诊疗策略，强调10分钟站立试验和倾斜台测试的诊断价值，并提出非药物与药物（如β受体阻滞剂、米多君等）结合的综合治疗方案，为临床识别这一长期被忽视的共病提供了实用框架。

　　

定义自主神经功能障碍

自主神经功能障碍（Dysautonomia）泛指自主神经系统的异常功能和紊乱，涵盖从常见类型如神经心源性晕厥（NCS）、体位性心动过速综合征（POTS）到罕见类型如家族性自主神经失调症等多种表现。尽管部分学者认为该术语过于宽泛，但COVID-19大流行使其成为描述SARS-CoV-2感染后自主神经功能异常的核心概念，尤其在长新冠（Long COVID）病理机制中起关键作用。

临床特征与评估

典型症状包括直立性头晕/眩晕、直立不耐受、心悸、运动耐量下降、"脑雾"和疲劳。临床评估需包含详细病史采集和10分钟站立试验——测量卧位与站立3、5、7、10分钟后的血压和心率变化。皮肤检查可能发现肢端发绀、皮肤划痕症等体征，而关节活动度评估（Beighton评分）有助于识别高活动度谱系障碍（HSD）或埃勒斯-当洛综合征（hEDS）共病。

诊断标准革新

常见自主神经疾病的诊断标准已明确：

• POTS：成人站立10分钟内心率增加≥30 bpm（青少年≥40 bpm），排除OH且症状持续≥3个月
• NCS：前驱症状（面色苍白、出汗等）后出现意识丧失，伴血压/心率骤降
• OH：站立3分钟内血压持续下降≥20/10 mmHg
  对于未完全符合标准但表现典型的患者，"自主神经功能异常"或"直立不耐受"等描述性诊断仍具临床价值。

系统性疾病的神经自主轴

自主神经功能障碍与多系统疾病存在显著关联：

• 免疫炎症：干燥综合征、乳糜泻等自身免疫病
• 内分泌代谢：糖尿病、甲状腺功能异常
• 营养缺乏：维生素B₁₂、铁缺乏
• 感染相关：COVID-19、EB病毒等后感染状态
• 遗传因素：线粒体疾病、家族性淀粉样变性

典型案例显示，35岁乳糜泻女性在严格无麸质饮食后仍出现POTS表现，经β受体阻滞剂（阿替洛尔）和α激动剂（米多君）联合治疗后症状改善，凸显自主神经评估在系统性疾病管理中的必要性。

治疗策略进阶

非药物治疗：

• 每日≥2.5L补液和≥7g氯化钠摄入
• 腰高压力袜等压缩装备
• 仰卧位运动（游泳、卧式自行车）

药物治疗：

• 一线药物：β受体阻滞剂（普萘洛尔）、氟氢可的松、米多君
• 二线选择：伊伐布雷定（选择性窦房结I_f通道抑制剂）、吡啶斯的明
• 难治性病例：静脉补液、免疫球蛋白（IVIG）

值得注意的是，50%患者报告抗抑郁药不耐受，强调需避免将自主神经症状误诊为心理疾病。低剂量纳曲酮和迷走神经刺激等新兴疗法也展现出潜在价值。

未来展望

当前诊断面临自主神经实验室稀缺的挑战，亟需开发简便可靠的生物标志物。COVID-19后自主神经功能异常患者激增，要求建立多学科诊疗中心和标准化培训体系。将自主神经评估纳入医学生教育，可显著缩短目前2-3年的诊断延迟，改善数百万慢性病患者的生存质量。