妊娠晚期急性脂肪肝的临床诊疗挑战与多学科管理策略：一例越南病例报告及文献回顾

本研究针对妊娠晚期急性脂肪肝（AFLP）这一罕见但危及母胎生命的严重并发症，通过一例越南39周孕妇的诊疗过程，结合Swansea标准验证了无症状AFLP的早期诊断方法，强调多学科协作与及时终止妊娠的关键作用，为临床实践提供了重要参考。

　　

妊娠晚期急性脂肪肝（AFLP）被称为产科"隐形杀手"，这种发病率仅5/10万的罕见疾病能在数日内导致多器官衰竭，历史上死亡率曾高达80%。尽管现代医学将死亡率降至18%，但因其症状隐匿且与子痫前期、HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）等疾病表现重叠，临床误诊率仍居高不下。胡志明市Tu Du医院的高危妊娠科团队在《Journal of Medical Case Reports》发表的病例，揭示了这个"沉默杀手"的诊疗突破口。

研究人员报道了一例特殊的39周+3天越南孕妇病例：患者仅表现为间歇性腹痛，却通过实验室检查发现AST（天门冬氨酸氨基转移酶）高达376.5 U/L、PT（凝血酶原时间）延长至17.4秒等异常，符合6项Swansea诊断标准。团队采用"三重保障"策略：术前输注4单位FFP（新鲜冰冻血浆）纠正凝血，紧急剖宫产终止妊娠，术后ICU严密监测肝功能变化。值得注意的是，新生儿体重达4020克（86百分位）却未出现预期并发症，这为探讨AFLP与胎儿代谢异常的关联提供了新线索。

关键技术包括：Swansea标准诊断系统（含14项临床与生化指标）、围术期ROTEM（旋转血栓弹力图）凝血监测、Hadlock公式胎儿体重估算，以及LCHAD（长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶）缺陷的排除性诊断。

【临床特征】
28岁经产妇的"非典型性"表现打破传统认知：无黄疸/呕吐却存在显著低血糖（2.4 mmol/L）和高尿酸（553 μmol/L），提示代谢紊乱先于典型症状出现。

【实验室轨迹】
术后第3天ALT（丙氨酸氨基转移酶）从111.1 U/L速降至27.44 U/L，印证"分娩即治疗"的AFLP核心原则。但白细胞异常升高（31.94×10⁹/L）提示潜在感染风险。

【管理启示】
该案例颠覆了两个传统观点：一是剖宫产垂直切口在凝血障碍患者中的应用安全性（出血仅300mL），二是甲基麦角新碱与缩宫素联用未诱发预期肝损伤。团队特别强调产后9天监测窗口期的必要性——尽管生化指标恢复正常，但低白蛋白（25.6 g/L）持续至出院日，暗示亚临床肝合成功能延迟恢复。

这项研究为热带地区AFLP诊疗提供三点革新认知：首先，腹痛作为唯一症状时，AST/ALT比值>3.4（本案例为3.39）可成为筛查指标；其次，越南人群中LCHAD突变率可能低于欧美（需扩大样本验证）；最重要的是，建立"凝血-代谢-感染"三位一体监测体系，将ICU观察期从传统72小时延长至肝功能完全正常化。这些发现为修订亚太地区AFLP指南提供了实证依据。