ANCA相关性血管炎中枢神经系统受累的临床特征与鉴别诊断研究

本研究针对ANCA相关性血管炎(AAV)患者中枢神经系统(CNS)受累的诊断难题，通过回顾性分析430例AAV患者的临床资料，系统评估了CNS受累的真实发生率(1.6%)及其与疾病活动度的关联。研究发现49.1%的神经系统症状实际源于鼻咽/眼眶等非CNS受累，24.5%由感染/心血管事件等并发症引起，为临床鉴别诊断提供了重要依据。该成果发表于《Journal of Neurology》，对优化AAV患者神经系统并发症管理策略具有重要指导价值。

　　

在风湿免疫领域，ANCA相关性血管炎(AAV)是一组以中小血管炎症为特征的自身免疫性疾病，其累及中枢神经系统(CNS)时往往导致严重临床后果。然而临床实践中存在三大困境：CNS真实发病率被高估、鉴别诊断体系不完善、治疗决策缺乏循证依据。这些问题使得临床医生在面对AAV患者的神经系统症状时，常陷入"过度治疗"与"延误治疗"的两难境地。

伊斯坦布尔大学-塞拉帕萨医学院的研究团队通过回顾性队列研究揭开了这一谜题。他们对2001-2022年间430例AAV患者(包括41例肉芽肿性多血管炎GPA、11例显微镜下多血管炎MPA和9例嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA)的临床资料进行系统分析，重点评估61例出现神经系统症状患者的病因谱。研究采用多学科协作模式，由风湿科、神经科和放射科专家联合判读临床特征、实验室指标和影像学表现，严格区分真正的CNS受累与"模仿者"。

研究采用的核心技术方法包括：1)基于BVAS(Birmingham Vasculitis Activity Score)的疾病活动度评估；2)多模态神经影像学检查(含MRI、DWI、SWI等)；3)脑脊液分析；4)系统性回顾患者免疫抑制治疗方案。研究队列平均年龄51.6±15.4岁，男性占比56%，随访时间最长达16年。

主要研究结果呈现三大发现：

CNS受累的临床特征
7例确诊患者(1.6%)表现为多样化CNS损害：3例脑膜受累伴特征性MRI强化征象，2例缺血性脑血管意外(CVA)中1例出现出血转化，1例特发性颅内高压伴视神经鞘增粗，1例脑静脉窦血栓(CVST)显示静脉窦充盈缺损。值得注意的是，所有CNS事件均发生在疾病活动期(BVAS中位数11.9)，且5例需要升级免疫抑制治疗。

模仿者的鉴别图谱
30例(49.1%)患者的症状实际源于AAV的鼻窦/眼眶等邻近结构侵犯，如鼻窦炎导致的头痛、眶尖综合征引起的视力障碍。另有15例(24.5%)由并发症引起，包括5例动脉粥样硬化性卒中、4例感染(其中3例死亡)和2例药物不良反应。1例后部可逆性脑病综合征(PRES)与高血压危象相关。

诊断灰色地带
9例(14.7%)患者虽经全面评估仍无法明确病因，其中4例症状自行缓解，提示可能存在微小血管炎性病变未被现有检测手段捕获。1例昏迷患者猝死凸显AAV合并CNS病变的快速进展风险。

讨论部分强调了三重临床意义：首先，研究确立了AAV患者CNS真实受累率(1.6%)远低于症状发生率(14%)，修正了既往认知；其次，构建了系统的鉴别诊断流程，强调需优先排除鼻窦/眼眶病变及感染等"高仿"情况；最后，病例7的长期随访显示CNS复发可表现为新发血管事件(如迟发性脊髓空洞症)，提示需要个体化维持治疗策略。

该研究的创新性在于首次全面描绘了AAV相关神经系统症状的病因谱系，为临床实践提供了重要决策依据。局限性包括回顾性设计导致的活检数据缺失，未来需要前瞻性研究验证颅内高压与AAV的因果关系。研究结果支持对AAV患者的神经系统症状采取"step-by-step"评估策略，避免盲目强化免疫抑制带来的感染风险。