综述：血友病患者全髋关节置换术后假体生存情况及并发症的系统评价

这篇系统综述聚焦血友病（Hemophilia A/B）患者全髋关节置换术（THA）的临床结局，通过分析14项回顾性研究（190例THA）发现，假体10年生存率良好（175/175存活），但并发症风险显著，包括无菌性松动（57%失败主因）、出血（34.8%）和感染（19.7%）。研究强调围术期凝血因子优化、骨密度改善及专科团队协作对提升预后的重要性，为血友病性关节病（hemophilic arthropathy）的THA管理提供循证依据。

　　

背景

血友病是一种X连锁隐性遗传出血性疾病，分为凝血因子VIII（FVIII）缺乏的A型和因子IX（FIX）缺乏的B型，全球男性发病率分别为17.1/10万和3.8/10万。反复关节出血导致的血友病性关节病（hemophilic arthropathy）是主要并发症，约90%重症患者20-30岁即出现髋关节损毁，需通过THA缓解疼痛并改善功能。

方法

研究遵循PRISMA指南，系统检索截至2024年9月的PubMed等数据库文献，纳入18岁以上血友病A/B患者THA术后假体生存或并发症数据。采用MINORS量表评估研究质量（平均得分14.2/16），最终纳入14项回顾性研究。

结果

假体生存：190例THA中175例假体存活，10年生存率与普通人群接近。失败主因中无菌性松动占57%（8/15例），与血友病骨密度降低（BMD下降30%）及铁沉积诱导的假体周围骨溶解相关。

并发症谱：

• 出血与贫血（34.8%）：术后切口出血需凝血因子（如FVIII 1000U）紧急干预
• 感染（19.7%）：HIV阳性患者风险倍增（CD4<200时感染率↑3倍）
• 血栓（4.5%）：罕见但需警惕凝血因子替代后的高凝状态
• 假瘤（10.6%）：肌肉血肿钙化所致，1-2%重症患者需手术切除

讨论

关键风险因素：

1. 骨代谢异常：骨质疏松使假体周围骨折风险增加2倍
2. 免疫缺陷：HIV/HCV共感染（20%患者）显著升高深部感染率
3. 手术技术：骨水泥型假体感染率较非骨水泥型高1.8倍

优化策略：

• 围术期凝血管理：维持FVIII/FIX>80%至术后14天
• 抗感染措施：术前筛查CD4计数，HIV患者需ART治疗
• 假体选择：推荐羟基磷灰石涂层假体以增强骨整合

结论

THA是终末期血友病性关节病的有效治疗手段，但需在血友病诊疗中心由经验团队实施。未来研究应聚焦标准化凝血因子替代方案（如药代动力学指导的个体化给药）及靶向干预铁过载对假体寿命的影响。