肾细胞癌伴对侧醛固酮分泌性肾上腺转移瘤:一例罕见病例报告及临床启示

【字体: 时间:2025年07月10日 来源:Journal of Medical Case Reports 0.9

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  本研究报告了一例罕见的57岁女性患者,同时患有左肾细胞癌(RCC)和右肾上腺转移瘤的特殊病例。研究团队通过多模态影像学检查(超声、CT、PET-CT)和病理学分析,首次发现转移性RCC具有醛固酮分泌功能。该研究为解决肾上腺转移瘤功能性分泌的鉴别诊断难题提供了直接证据,证实了RCC转移灶可异常表达内分泌功能。临床意义在于提示医生需警惕转移瘤的内分泌活性,并为个体化治疗方案的制定提供了新思路。

  

在全球癌症负担日益加重的背景下,肾细胞癌(RCC)作为泌尿系统常见恶性肿瘤,其发病率持续攀升。2022年GLOBOCAN数据显示,肾癌年新发病例达43.4万例,亚洲地区尤为高发。尽管RCC常见转移至肺、肝、骨等器官,但肾上腺转移仅占5.5%,而对侧肾上腺转移更为罕见(1.1-1.5%)。更特殊的是,转移灶通常被认为无内分泌功能,这使得同时具有分泌功能的转移病例成为亟待研究的临床难题。

来自叙利亚的Modar Doyya团队在《Journal of Medical Case Reports》报道了一例突破性病例:一位57岁阿拉伯女性患者因间歇性血尿就诊,影像学发现左肾7.5cm肿瘤伴右肾上腺3.2cm占位。实验室检查揭示反常现象——血压正常但醛固酮水平显著升高(230 pg/ml)。研究团队采用阶梯式诊疗策略:先实施左肾根治性切除,病理确诊为透明细胞癌;2个月后针对持续高醛固酮血症,通过腹腔镜切除右肾上腺。免疫组化(CD10/vimentin阳性、Ki67>10%)证实为RCC转移灶,术后醛固酮恢复正常,首次证实RCC转移灶具有醛固酮分泌功能。

关键技术方法包括:1)多模态影像评估(超声、增强CT、PET-CT)确定病变特征;2)内分泌功能检测(醛固酮/肾素比值);3)腹腔镜微创手术;4)免疫组化鉴定转移灶来源(CD10/vimentin等标志物);5)靶向药物治疗(舒尼替尼)。

研究结果揭示:

  1. 临床表现:患者以无痛性血尿和体重减轻为主要症状,血压正常但存在生化异常。

  2. 影像特征:CT显示左肾强化肿块伴中央坏死,右肾上腺高血供病灶。

  3. 病理机制:转移灶表现出典型RCC免疫表型(CD10+/vimentin+),同时具备异常醛固酮分泌功能。

  4. 治疗转归:术后辅以舒尼替尼治疗,6个月随访无复发。PET-CT显示转移灶无FDG高摄取。

该研究的突破性发现在于:首次系统记录RCC肾上腺转移灶的内分泌活性,修正了"转移灶无功能"的传统认知。临床启示包括:1)对肾上腺占位需进行完整内分泌评估;2)功能性转移灶切除可纠正激素异常;3)保留健侧肾上腺对维持内分泌平衡至关重要。研究团队特别指出,在资源有限地区(如叙利亚),舒尼替尼单药仍是重要治疗选择,但强调根据国际转移性肾癌数据库联盟(IMDC)风险分层,免疫联合靶向应是优选方案。

这一罕见病例为理解RCC转移的异质性提供了新视角,提示肿瘤微环境可能重编程转移灶的分泌功能。未来需开展更大样本研究,探索转移灶内分泌活性的分子机制及其对预后的影响,为个体化治疗提供更精准的依据。

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