越南首例梗阻性半阴道合并同侧肾异常综合征(OHVIRA)的临床诊断与管理：病例报告与经验总结

本研究报道了越南首例梗阻性半阴道合并同侧肾异常综合征(OHVIRA)病例，通过超声和磁共振成像(MRI)明确了子宫双角畸形、左肾缺如及阴道积血的典型三联征，采用阴道隔切除术成功解除梗阻。该研究为东南亚地区OHVIRA综合征的早期诊断和微创治疗提供了重要参考，对改善青少年生殖健康预后具有重要意义。

　　

在女性生殖系统发育异常中，梗阻性半阴道合并同侧肾异常综合征（Obstructed Hemi-Vagina and Ipsilateral Renal Anomaly, OHVIRA）是一种罕见却极具临床挑战的先天性疾病。这种被称为Herlyn-Werner-Wunderlich（HWW）综合征的疾病，以子宫双角畸形、单侧阴道梗阻和同侧肾缺如为特征，全球发病率仅0.1%-3.8%。由于症状表现与年龄密切相关——青春期前多表现为泌尿系统症状，而月经初潮后则突出生殖系统问题——临床误诊率居高不下。在越南这样的发展中国家，缺乏典型病例报道使得该病的诊疗体系存在明显空白。

这一背景下，胡志明市医药大学附属医疗中心（University Medical Center-Branch 2, Ho Chi Minh City）的Huu-Trung Nguyen团队在《Journal of Medical Case Reports》发表首例越南OHVIRA病例。研究人员通过多学科协作，成功为一名13岁越南少女实施精准诊疗：患者因月经初潮6个月后持续加重的绞痛性腹痛就诊，经超声发现右肾单侧存在、子宫双角畸形（右侧25mm，左侧21mm）以及左侧阴道59.5×97.4mm的积血肿块，MRI进一步确认分类1.1型完全性阴道梗阻。团队采用阴道隔切除术引流150mL积血，术后5天出院，1个月随访显示症状完全缓解。该案例不仅填补了东南亚OHVIRA流行病学数据空白，更验证了超声联合MRI的"双影像诊断路径"在资源有限地区的可行性。

关键技术方法
研究采用临床检查结合影像学诊断策略：①盆腔超声检测子宫形态及肾脏缺失；②MRI T1/T2加权像明确阴道梗阻类型；③阴道隔切除术联合积血引流作为治疗手段。所有操作均在单中心完成，随访包括肾功能监测（eGFR）和生殖系统超声。

研究结果

1. 临床表现：患者呈现进行性加重的月经相关性腹痛，体检发现左侧阴道壁张力性囊性肿块，符合OHVIRA典型症状演变规律。
2. 影像学特征：超声与MRI显示"三连征"——子宫双角畸形、左肾缺如（图1）、左侧阴道完全梗阻伴积血（图2-3），明确分类为1.1型（完全梗阻无子宫交通）。
   
   
   
   
   
3. 治疗结局：术中证实纵向阴道隔终止于左侧阴道中段（图6），切除后建立第二阴道通道，术后疼痛即刻缓解，无并发症。

结论与意义
该研究首次系统阐述了OHVIRA综合征在越南人群中的临床表现与管理策略，具有三重价值：

1. 诊断层面：证实超声作为一线筛查工具的可靠性，MRI则对Zhu分型（完全梗阻1.1型 vs 不完全梗阻2型）具有决定性价值；
2. 治疗优化：微创阴道隔切除术能有效解除梗阻，避免开腹手术创伤，特别适合青少年患者；
3. 长期管理：提出的"1+1"随访方案（年度肾功能+妇科超声）为预防子宫内膜异位症和肾衰竭提供了标准化路径。

研究同时揭示左利侧发病（占文献报道30%）的解剖学特殊性，挑战了Vercellini提出的"右侧优势"理论。这些发现为东南亚地区OHVIRA诊疗指南的制定奠定了实证基础，也为理解苗勒管（Müllerian duct）与中肾管（Wolffian duct）发育异常的分子机制提供了新的临床视角。