结节性多动脉炎中颞动脉炎与血管炎性肌病的多模态影像学特征及临床意义

本期推荐一篇关于结节性多动脉炎（PAN）罕见表现的病例研究。德国汉堡大学医学中心团队通过超声、MRI和PET/CT多模态成像技术，首次系统报道了PAN患者同时出现颞动脉炎（TAI）与血管炎性肌病（VM）的典型影像学特征，提出“肌炎样MRI表现但肌酸激酶正常”的鉴别诊断要点，并验证了托珠单抗（tocilizumab）的治疗有效性。该研究为临床区分PAN与巨细胞动脉炎（GCA）提供了重要影像学标志物。

　　

在风湿病学领域，结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa, PAN）与巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA）的鉴别诊断一直是临床难点。这两种血管炎均可累及颞动脉，但治疗方案截然不同——GCA需大剂量糖皮质激素，而PAN对托珠单抗（tocilizumab）反应良好。更复杂的是，PAN常伴发血管炎性肌病（Vasculitic myopathy, VM），其MRI表现易与特发性肌炎混淆，但两者治疗策略差异显著。这些诊断困境直接关系到患者的预后，亟需明确的鉴别标志物。

针对这一临床挑战，德国汉堡大学医学中心（University Medical Center Hamburg-Eppendorf）的Nikolas Ruffer团队报道了一例61岁女性PAN患者的诊疗过程。该患者以双侧颞头痛、大腿肌痛为主诉，实验室检查显示C反应蛋白（CRP）高达312.5 mg/L，但肌酸激酶（CK）正常。研究团队创新性采用多模态影像学策略：颞动脉超声发现双侧“晕轮征”（halo sign），大腿MRI显示T2加权像斑片状高信号，全身[¹⁸F]FDG PET/CT则捕捉到特征性的“脏肌肉征”（dirty muscle sign）——即骨骼肌和肌间动脉的放射性示踪剂高摄取。这些发现不仅确诊了PAN，更揭示了VM与TAI的共现现象，相关成果发表在《Journal of Neurology》。

关键技术方法包括：1）颞动脉超声检测血管壁低回声增厚（晕轮征）；2）T2加权MRI（STIR序列）观察肌肉水肿样改变；3）[¹⁸F]FDG PET/CT全身扫描评估血管炎活动度；4）血清学排除病毒感染（HBV/HCV/HIV）和自身抗体（ANCA/抗CCP抗体）。

影像学特征分析
颞动脉超声纵向切面显示0.6 mm血管壁低回声增厚，符合TAI典型表现。

T2加权MRI发现大腿肌肉多灶性高信号，提示血管源性水肿。

PET/CT则清晰显示肌间动脉放射性摄取增高，这种中血管受累模式排除了GCA。

临床启示
本研究首次系统阐释了PAN的三联征：1）VM的“肌炎样MRI但CK正常”特征；2）PET/CT特有的肌间动脉摄取模式；3）TAI与VM的共现现象。这些发现革新了临床认知：既往认为TAI是GCA的病理特征，但该病例证实PAN同样可累及颞动脉。更重要的是，研究验证了托珠单抗联合糖皮质激素的治疗方案可使PAN获得临床缓解，为个体化治疗提供循证依据。

该研究的里程碑意义在于建立了PAN的影像学诊断框架：超声“晕轮征”结合PET/CT“脏肌肉征”可作为区分PAN与GCA的客观标准，而MRI的“肌炎样信号但CK正常”则是识别VM的核心指标。这些发现将显著降低PAN的误诊率，尤其对疑似GCA但治疗反应不佳的病例具有重要指导价值。