端粒长度作为特发性肺纤维化生物标志物的临床价值研究

来自比利时学术医院的研究人员针对特发性肺纤维化(IPF)患者，通过Flow-FISH技术测量端粒长度(TL)，发现50%患者存在短端粒现象(P10以下)，且与肺功能加速下降显著相关(FVC下降4% vs 正常组+3%，DLCO下降7% vs 3%)。该研究首次证实TL可作为IPF预后预测指标，并为TRG基因突变筛查提供临床依据。

　　

细胞衰老的标志——端粒缩短现象，与特发性肺纤维化(IPF)的不良预后密切相关。这项在比利时两家学术医院开展的研究，采用流式荧光原位杂交(Flow-FISH)技术精准测量了143名IPF患者的端粒长度(TL)，结果令人瞩目：半数患者存在短端粒现象(低于第10百分位数P10)，其中男性占比显著偏高(p<0.05)。

研究数据揭示，短端粒患者24个月内的肺功能恶化更为迅猛——用力肺活量(FVC)下降4%而正常组反而提升3%，一氧化碳弥散量(DL_CO)降幅达7%远超对照组的3%。尤其值得注意的是，端粒极短组(低于P1)患者确诊年龄更小，且呈现5%的FVC急剧下降趋势(p=0.06)。基因检测显示，52%的短端粒患者携带端粒相关基因(TRG)变异，这一发现在家族性肺纤维化(FPF)患者中尤为突出。

该研究不仅证实端粒长度是预测IPF进展的可靠生物标志物，更开创性地建立了TL与TRG突变的关联模型，为临床早期干预提供了分子层面的决策依据。