IgG4相关疾病累及脑膜及脑实质的神经影像学与病理学特征解析

本刊推荐：针对IgG4相关疾病(IgG4-RD)罕见累及中枢神经系统(CNS) parenchymal的临床难题，研究人员通过多模态MRI与组织病理学分析，首次报道了兼具脑膜增厚与脑实质水肿的典型病例。研究证实病灶区存在特征性IgG4+浆细胞(>50/HPF)及闭塞性静脉炎，为临床鉴别肿瘤/感染性病变提供重要依据，强调糖皮质激素早期干预的治疗价值。

　　

在神经免疫疾病领域，IgG4相关疾病(IgG4-RD)作为一种新兴的纤维炎症性病变，其累及中枢神经系统的表现正逐渐受到关注。尽管该疾病常见于胰腺、唾液腺等外分泌器官，但涉及脑实质的病例却如同"神经科医生手中的拼图碎片"般罕见且难以识别。当患者出现不明原因的脑膜增厚伴脑实质异常信号时，临床往往陷入肿瘤、感染与自身免疫性疾病的鉴别诊断困境。香港大学深圳医院的研究团队在《Neurological Sciences》发表的这项研究，正是针对这一临床痛点展开的深入探索。

研究人员采用多学科交叉的研究策略，通过3.0T MRI获取高分辨率神经影像数据，结合立体定向活检技术获取病变组织。免疫组化(IHC)检测采用抗IgG4单克隆抗体进行染色，严格遵循国际诊断标准计数IgG4⁺浆细胞密度。病例纳入44岁男性患者，其左侧面部麻木和局灶性癫痫发作的临床表现与影像学发现的右侧额顶区病变形成鲜明对比。

临床特征
患者表现为左侧三叉神经V2/V3分布区感觉减退，这种"交叉性体征"提示中枢性病变。症状学特点突破了传统IgG4-RD以无痛性肿块为主要表现的模式，为疾病谱系拓展提供了新证据。

影像学发现

FLAIR序列捕捉到右侧额顶叶高信号水肿带，这种"冰山一角"式的影像表现暗示病变已突破脑膜屏障向脑实质浸润。增强扫描显示的环形强化模式，在鉴别诊断中需特别注意与转移瘤、胶质瘤等恶性病变的影像学差异。

病理学验证
组织学检查揭示"三重特征性改变"：

1. 致密淋巴浆细胞浸润形成"细胞海洋"
2. 闭塞性静脉炎造成的"血管荒漠化"现象
3. IgG4⁺浆细胞密度>50/HPF且IgG4⁺/IgG⁺比值>40%的"免疫学标签"

这项研究的意义在于建立了IgG4-RD累及CNS的"三位一体"诊断框架：临床表现的警觉性、影像特征的指向性、病理标准的确定性。研究结果强烈提示，对于不明原因的脑膜-脑实质联合病变，应考虑IgG4-RD的可能性并及时进行组织活检。治疗方面证实糖皮质激素可作为一线选择，这为临床决策提供了重要依据。该病例的报道填补了IgG4-RD累及CNS parenchymal的文献空白，其诊断思路对神经科、放射科和病理科医师均具有指导价值。