综述：特发性炎症性肌病相关间质性肺疾病的治疗选择

这篇综述系统探讨了特发性炎症性肌病（IIM）相关间质性肺病（ILD）的治疗策略。文章强调早期干预可改善预后，详细分析了糖皮质激素、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、霉酚酸酯）及生物制剂（如利妥昔单抗）的临床应用，并指出JAK抑制剂等新型药物的潜力。推荐根据疾病严重程度个体化选择方案，尤其关注进行性肺纤维化（PFF）的抗纤维化治疗。

　　

Abstract
特发性炎症性肌病（IIM）是导致间质性肺病（ILD）的重要病因，肺部受累显著增加患者死亡率。最新研究表明，早期有效治疗可提升生存率并改善整体预后。

Purpose of Review
IIM相关ILD的治疗需兼顾疗效与安全性。糖皮质激素虽为一线药物，但长期使用受限于不良反应（如代谢紊乱），需联用免疫调节剂实现"激素减量"。

Recent Findings
• 轻中度患者：硫唑嘌呤（Azathioprine）、霉酚酸酯（Mycophenolate Mofetil）和钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司/环孢素）显示稳定疗效
• 重症患者：静脉环磷酰胺（Cyclophosphamide）和B细胞靶向治疗（利妥昔单抗Rituximab）可挽救生命
• 创新疗法：JAK抑制剂通过阻断炎症信号通路展现潜力，抗纤维化药（如尼达尼布）适用于进行性肺纤维化（PFF）

Summary
治疗策略应基于疾病活动度（如血清肌酶水平）、影像学特征（高分辨率CT分型）和患者基础状况（如合并感染风险）制定。未来需更多循证医学证据优化药物序贯方案。