产后免疫脆弱期被忽视的致命诊断：一例脑干脑炎(Rhombencephalitis)的警示性病例分析

本研究报道一例产后3月突发头痛、癫痫的30岁女性病例，最初误诊为脑干胶质瘤，尸检确诊为脑干脑炎(RE)。研究揭示了产后免疫重构期易发RE的临床特征，强调对进行性神经功能恶化伴脑干FLAIR2异常患者需早期考虑RE诊断，为临床识别这一致命并发症提供重要参考。

　　

在临床神经科实践中，脑干脑炎(Rhombencephalitis, RE)犹如一柄悬在医生头顶的达摩克利斯之剑——这种累及脑干和小脑的罕见炎症性疾病，虽仅占中枢神经系统感染的0.7%-1.2%，却因非特异性症状和高死亡率成为诊断难题。更令人警惕的是，产后女性这一特殊群体往往被忽视其免疫脆弱性，近期Odense University Hospital（丹麦欧登塞大学医院）的研究团队在《Acta Neurochirurgica》发表的病例报告，用一例惨痛教训揭示了这个问题。

该研究团队报道的病例极具警示价值：一位产后3月的30岁健康女性，以头痛、呕吐起病，迅速进展为癫痫发作和意识障碍。MRI显示从丘脑延伸至C₂节段的广泛FLAIR₂高信号，最初被误判为弥漫性中线胶质瘤。尽管紧急实施脑室外引流(EVD)和巴比妥昏迷等抢救措施，患者仍在4天后死亡。尸检组织病理学显示脑干实质和脑膜淋巴细胞浸润的典型RE特征，但令人意外的是，PCR未能检出任何病原体。

研究采用的关键技术包括：多模态神经影像评估（CT血管造影+MRI FLAIR₂/DWI序列）、连续颅内压(ICP)监测、脑脊液(CSF)生化分析（因临床误判未执行）、死后免疫组化（CD3/CD4/CD8/CD20标记）及广谱病原体PCR检测。

病例特征

患者呈现经典的RE三联征：头痛（10天）、脑干症状（瞳孔反射消失）和意识障碍。影像学显示脑干至颈髓的广泛水肿，伴中脑导水管受压（直径仅1mm）。值得注意的是，入院时低热（35℃）和CRP正常误导了临床判断，而产后免疫状态改变这一关键风险因素未被重视。

实验室与病理发现

淋巴细胞亚群分析显示CD3⁺CD4⁺主导的T细胞浸润，但不同于典型病毒感染或自身免疫性RE。显微镜下可见：

诊断反思

研究团队指出三个关键失误：未考虑产后免疫重构期（持续3-4月）的感染风险；过度依赖影像学拟似肿瘤表现；忽视CSF检测对RE诊断的决定性价值（94%病例存在细胞增多）。

结论与启示

该病例为医学界敲响警钟：对于产后出现进行性神经症状伴脑干FLAIR₂异常者，需将RE纳入首要鉴别诊断。尽管本病例未明确病原体，但根据文献建议，初始治疗应联合抗生素（针对李斯特菌）和抗病毒药物（针对HSV1）。研究同时质疑了地塞米松在RE中的应用——动物模型显示其可能加重李斯特菌感染死亡率，但人类数据仍存争议。

这项研究的意义远超单个病例：它首次系统阐述了产后免疫动态变化与RE发生的潜在关联，为Bergink等学者提出的"产后自身抗体风暴"理论补充了临床证据。未来研究需建立产后RE的早期预警评分系统，并探索激素治疗的风险获益比。正如作者Lejla Islamagic强调的："当MRI显示脑干异常时，临床思维必须超越肿瘤范畴——特别是在生理应激期患者中。"