波兰Dravet综合征护理者生活质量与负担的多维评估：基于WHOQOL-BREF和ZBI的实证研究

为解决Dravet综合征(DS)护理者在波兰面临的生活质量显著下降和感知负担加剧的问题，研究人员开展了一项主题为评估DS护理者生活质量(QoL)和负担的研究。通过WHO Quality of Life-BREF(WHOQOL-BREF)和Zarit Burden Interview(ZBI)工具，研究发现护理者QoL在所有领域均低于国家平均，负担与财务福祉呈负相关。该研究强调整合护理系统以支持护理者身心健康，对罕见疾病管理具有重要临床意义。

　　

在癫痫的复杂谱系中，Dravet综合征(DS)以其罕见性、严重性和治疗耐药性著称，被称为“灾难性癫痫”。这种由SCN1A基因突变主导的疾病，通常在婴儿期发作，伴随频繁的癫痫持续状态和猝死风险(SUDEP)，同时引发认知退化、行为障碍等并发症。但疾病的阴影不仅笼罩患者——护理者，尤其是父母，往往背负着无形的重担：睡眠剥夺、情感耗竭、社交隔离和经济压力。在波兰这样一个中欧国家，罕见疾病支持体系尚不完善，DS护理者的困境更易被忽视。波兹南医科大学的研究人员敏锐捕捉到这一缺口，开展了首项针对波兰DS护理者的系统性研究，旨在量化他们的生活质量(QoL)和感知负担，为政策制定者敲响警钟。

为回答上述问题，研究人员设计了一项基于网络的匿名自填问卷研究。通过与波兰严重难治性癫痫协会DRAVET.PL合作，招募了106名DS护理者（主要为父母）。使用波兰版WHOQOL-BREF评估生活质量（分物理、心理、社会关系和环境四个领域），Zarit Burden Interview(ZBI)测量负担感，并引入Consumer Financial Protection Bureau Financial Well-Being Scale(CFPB-FWBS)评估财务福祉。数据分析采用Spearman相关性检验和Mann-Whitney U检验，工具信度通过Cronbach's alpha验证（如WHOQOL-BREF物理域α=0.854）。

背景

DS的临床特征包括婴幼儿期发作的顽固性癫痫、高SUDEP风险和多重并发症（如智力衰退和自闭症谱系障碍）。护理者需应对不间断的监护需求，但波兰此前缺乏相关实证数据。本研究填补了这一空白，揭示护理者QoL全面低于国家均值。

方法

通过便利抽样，经伦理委员会批准，收集护理者社会人口学数据（如性别、教育、就业），并结合标准化工具。统计方法包括描述性分析和相关性检验，确保结果稳健。

结果

护理者生活质量显著低于国家平均

• 物理健康领域：84.9%护理者得分低于国家均值（p<0.001），反映疲劳、身体不适等问题。
• 心理健康领域：73.6%低于均值（p<0.001），凸显焦虑和抑郁高发。
• 社会关系领域：87.7%低于均值（p<0.001），显示社交孤立和家庭关系紧张。
• 环境领域：77.4%低于均值（p<0.001），涉及居住和安全问题。

生活质量与负担的强负相关

WHOQOL-BREF各领域间呈正相关（如物理与心理域rho=0.797, p<0.001），但与ZBI负担分显著负相关（如物理域rho=?0.641, p<0.001），证明QoL越低，负担越重。

财务福祉的关键作用

CFPB-FWBS分与QoL正相关（如环境域rho=0.647, p<0.001），与ZBI负相关（rho=?0.353, p<0.001），突显经济压力为核心负担源。

社会人口学因素的影响

• 性别差异：男性护理者在物理（p<0.05）和环境域（p<0.001）得分更高。
• 教育水平：大学学历者ZBI负担更高（p<0.01）。
• 就业状态：在职护理者社会关系（p<0.05）和环境得分（p<0.05）更优。