综述：孟加拉国的地中海贫血：进展、挑战及预防战略蓝图

这篇综述系统梳理了孟加拉国地中海贫血（Thalassemia）的流行病学特征（携带率10.9-13.3%）、临床管理困境（输血依赖型TDT占67%）及社会经济负担（患者自付费用达74%），提出以高中为中心的教育筛查策略，借鉴国际成功经验（如塞浦路斯、伊朗模式），强调通过婚前筛查和产前诊断实现100%可预防性。

　　

引言

地中海贫血作为一种遗传性血红蛋白缺陷疾病，在位于“全球地中海贫血带”的孟加拉国呈现高流行态势。最新全国调查显示，携带者比例高达11.4%，相当于约1700-2200万无症状携带者。其中血红蛋白E（Hb E）突变占比异常突出（8-10%），显著高于β-地中海贫血（2-3%），形成独特的区域流行病学特征。

流行病学与临床特征

孟加拉国的地中海贫血患者中，70%为Hb E-β地中海贫血复合杂合子，仅30%为β-地中海贫血纯合子。输血依赖型（TDT）患者需终身定期输血，但基础设施薄弱导致42%患者面临血液短缺。更严峻的是，多次输血引发HCV感染率高达28%，而铁过载监测技术（如Ferriscan）仅在少数私立机构可用，费用折合人民币600-850元/次，远超普通家庭承受能力。

治疗困境与经济负担

临床管理存在三大瓶颈：

1. 血液安全：仅31%血液来自自愿捐献（南亚最低），且去白细胞过滤技术普及率不足；

2. 药物可及性：50%TDT患者无法坚持铁螯合治疗（Deferasirox等药物月均花费1510孟加拉塔卡）；

3. 医疗资源失衡：全国185家血库中63%集中在首都达卡，农村患者难以获得专科服务。

经济分析显示，标准治疗月均费用占家庭收入74%，而实际支出仅为理论值的10%，反映绝大多数患者被迫接受不充分治疗。

预防策略创新

基于伊朗、塞浦路斯经验，提出高中干预计划：

• 教育渗透：将地中海贫血知识纳入九年级课程（目前仅33%理科生知晓）；

• 筛查前移：针对16岁以上学生开展血红蛋白电泳检测（成本约1.5美元/人次）；

• 文化适配：结合伊斯兰教法（允许120天内治疗性流产）设计产前诊断方案。

试点数据显示，通过学校筛查可使知晓率提升300%，但需配套建立地区级遗传咨询网络。

未来展望

作者呼吁优先落实三项政策：建立国家级患者登记系统（现仅达卡两家中心有非正式登记）、在8大行政区设立治疗中心、将治疗费用纳入“健康卡”医保体系。值得注意的是，新型疗法如沙利度胺（Thalidomide）虽能减少输血需求，但尚未获TIF指南推荐，凸显资源有限国家循证决策的重要性。