综述：糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎致颅内出血风险的系统性病例报告分析

（编辑推荐）本综述系统分析了47例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）合并颅内出血（ICH）的病例，揭示糖皮质激素使用与死亡率显著相关（P?<?0.001），而环磷酰胺或利妥昔单抗治疗可改善生存（P?<?0.001）。研究强调中枢神经系统（CNS）受累时需采用糖皮质激素减量策略，为AAV临床决策提供重要依据。

　　

研究背景

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组以血管壁炎症为特征的罕见疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。中枢神经系统（CNS）受累是AAV的严重并发症，其中颅内出血（ICH）虽罕见但致死率高。本研究通过系统性病例分析，首次聚焦糖皮质激素治疗与ICH预后的关联。

研究方法

团队检索了截至2024年10月的PubMed、Cochrane和EMBASE数据库，纳入46篇文献共47例AAV合并ICH病例。采用逻辑回归分析评估死亡率相关因素，数据按AAV亚型和结局分层。

核心发现

流行病学特征：EGPA占比最高（48.9%），其次为GPA（29.8%）和MPA（14.9%）。55.3%病例表现为脑实质出血，85.1%在ICH发生时才确诊AAV，57.4%未接受过免疫抑制治疗。

治疗与预后：

• 糖皮质激素使用与死亡率显著正相关（P?<?0.001），提示其可能加重出血风险

• 环磷酰胺或利妥昔单抗治疗使生存率提升（P?<?0.001）

• 年龄是独立死亡预测因子（P?=?0.022）

临床启示

研究提出"糖皮质激素减量"策略，推荐早期使用环磷酰胺或利妥昔单抗控制CNS病变。值得注意的是，AAV确诊前未治疗者更易发生ICH，提示对不明原因神经系统症状需警惕AAV可能。

未来方向

需前瞻性研究验证不同免疫抑制剂对AAV相关ICH的预防作用，并探索糖皮质激素剂量与出血风险的量效关系。生物标志物如抗髓过氧化物酶（MPO）抗体的预测价值也值得深入探讨。