儿童Kikuchi-Fujimoto病的临床特征与复发风险因素:一项病例对照研究

【字体: 时间:2025年07月12日 来源:BMC Pediatrics 2

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  为解决儿童Kikuchi-Fujimoto病(KFD)临床特征不明及复发风险因素缺乏系统分析的问题,北京儿童医院团队开展了一项239例患儿的回顾性研究。结果显示,KFD以男性学龄儿童为主,特征为淋巴结触痛、白细胞减少(87.0%)及较少的多淋巴结受累(9.62%),复发率12.6%与抗核抗体(FANA)阳性及激素治疗相关。该研究为儿童KFD的早期识别和随访策略提供了重要依据。

  

在儿科临床实践中,一种名为Kikuchi-Fujimoto病(KFD)的罕见自限性疾病常因发热和淋巴结肿大被误诊为感染或淋巴瘤,导致抗生素滥用和诊疗延误。更棘手的是,部分患儿会出现复发或进展为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),甚至与系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫疾病相关。然而,目前对儿童KFD的临床特征认知不足,复发预测因素更是迷雾重重。

为破解这些难题,北京儿童医院(首都医科大学附属北京儿童医院)感染科团队开展了一项大规模病例对照研究。研究人员回顾性分析了2018年至2022年间359例接受淋巴结活检患儿的临床数据,其中239例确诊为KFD,120例作为对照组。通过比较两组临床表现、实验室指标及治疗反应,并结合电话随访至2024年的复发数据,首次系统描绘了中国儿童KFD的完整图谱。这项重要成果发表在《BMC Pediatrics》上,为临床实践提供了循证依据。

研究采用的关键技术方法包括:1)回顾性收集淋巴结活检确诊患儿的临床资料;2)通过多因素logistic回归分析复发风险因素;3)采用电话随访追踪远期预后;4)比较FANA阳性与阴性亚组的差异。所有统计分析均使用SPSS 25.0软件完成。

临床特征分析

研究发现儿童KFD呈现显著性别差异(男女比1.85:1),好发于学龄期(平均9.78±2.91岁)。98.3%患儿出现发热,98.7%存在颈部淋巴结肿大,但多淋巴结受累仅占9.62%,显著低于对照组(P<0.05)。特征性表现为触痛性淋巴结(90.0%)和白细胞减少(87.0%,最低值3.84±1.56×109/L)。值得注意的是,18.0%患儿伴口腔溃疡,35.8%FANA阳性,但均不符合SLE诊断标准。

治疗与复发风险

21.3%患儿接受皮质类固醇治疗,4.2%使用静脉免疫球蛋白。随访发现12.6%出现复发,其中40%在出院3个月内复发。单因素分析显示FANA阳性(OR=2.432)和激素治疗(OR=2.446)与复发显著相关,但多因素分析未确认独立预测因子。FANA阳性患儿更易出现皮疹、肝脾肿大和CRP/LDH升高(P<0.05)。

讨论与意义

这项研究首次揭示中国儿童KFD的三大特征:男性优势、触痛性淋巴结伴白细胞减少、较低的多淋巴结受累率。虽然FANA阳性和激素治疗可能提示复发风险,但需要更长随访验证。研究特别强调对所有KFD患儿进行监测的必要性——即使未达到SLE标准,4例患儿后续仍发展为幼年特发性关节炎等自身免疫疾病。

该成果为临床医生提供了重要警示:当学龄期男孩出现长期发热、触痛性淋巴结伴白细胞减少时,需高度警惕KFD可能;而FANA阳性患儿应加强随访。研究同时为减少抗生素滥用、优化激素使用策略提供了科学依据,对完善儿童罕见淋巴结疾病的诊疗体系具有里程碑意义。

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