POEMS综合征缓解后出现的单中心型Castleman病：首例报道与克隆残留机制探讨

研究人员报道了一例39岁女性POEMS综合征患者在达雷妥尤单抗联合化疗获得缓解18个月后，意外出现单中心型Castleman病(UCD)的罕见病例。通过组织病理学证实病灶内存在与原始克隆匹配的IgAλ限制性浆细胞，首次提出POEMS缓解后UCD可能是局限残留病变而非新发过程，为这类特殊淋巴增殖性疾病的监测提供了新见解。

　　

在这个罕见的医学案例中，一位39岁女性患者的诊疗历程揭开了POEMS综合征与Castleman病(CD)之间令人惊奇的关联。该患者最初因多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、单克隆浆细胞增殖(IgAλ型)及皮肤改变等典型症状被确诊为POEMS综合征，影像学显示特征性的硬化性骨病变，实验室检查则发现血小板增多和血管内皮生长因子(VEGF)₁₆₅水平显著升高。

经过17个周期的达雷妥尤单抗(daratumumab)联合环磷酰胺、硼替佐米及地塞米松方案治疗后，患者获得临床和生化双重缓解。然而在缓解18个月后，一个触痛的腹股沟淋巴结打破了平静——令人意外的是，这并非POEMS综合征复发，而是呈现出典型的单中心型Castleman病(UCD)病理特征：淋巴结活检显示"棒棒糖"样病变(lollipop lesion)，交替出现的滤泡增生与萎缩，更关键的是发现了与原始肿瘤克隆完全一致的IgAλ限制性浆细胞。

这一发现具有双重突破意义：首先，这是医学文献中首次记录POEMS缓解后出现UCD的病例；其次，克隆分析结果强烈提示这可能是局限性的残留病变，而非独立的新发疾病过程。该案例为临床医生敲响警钟——即使在没有传统生物标志物或系统复发的情况下，POEMS患者仍需长期警惕UCD等迟发性淋巴增殖性疾病的可能。研究团队特别指出，此类特殊病例中单克隆浆细胞的持续监测具有重要临床价值。