斜坡区实性动脉瘤样骨囊肿模拟恶性肿瘤的罕见病例：诊断挑战与临床启示

本研究报道了一例67岁男性斜坡区实性动脉瘤样骨囊肿(ABC)的罕见病例，通过整合MRI影像、内镜鼻窦手术及CD34免疫组化分析，成功鉴别了这种易误诊为脊索瘤的良性病变。该研究强调了多模态诊断技术对颅底病变精准分型的必要性，为临床避免过度治疗提供了重要依据。

　　

在颅底肿瘤的诊断迷宫中，实性动脉瘤样骨囊肿(solid ABC)犹如一个擅长伪装的"模仿大师"。这种仅占骨肿瘤1.3%的罕见病变，当发生在斜坡(clivus)和蝶骨区域时，其影像学特征常与脊索瘤(chordoma)等恶性肿瘤高度重叠。更棘手的是，传统X线检查中约30%的ABC病例会呈现侵袭性骨质破坏征象，而实性变异型由于缺乏典型的"肥皂泡"样囊变结构，使得术前误诊率居高不下。这种诊断困境直接导致临床面临两难选择：激进治疗可能造成患者神经功能损伤，而保守观察又可能延误真正恶性肿瘤的干预时机。

为破解这一诊断难题，研究人员通过一例典型病例的系统研究，揭示了多学科协作在颅底病变鉴别中的关键价值。该病例中，67岁男性患者因进行性视力障碍就诊，MRI显示斜坡区存在不均匀强化的实性占位。研究团队创新性地采用三阶段诊断策略：首先通过3.0T多序列MRI分析病灶的增强模式，随后实施神经导航辅助内镜经鼻蝶手术(EEA)获取组织标本，最终借助CD34等免疫组化标记物进行确诊。值得注意的是，术中冰冻切片检查发现病灶富含梭形细胞和破骨样巨细胞，但缺乏脊索瘤特征性的液滴状细胞，这一发现为后续精准诊断提供了重要线索。

关键技术方法包括：1) 3.0T MRI多参数扫描评估病灶范围；2) 神经导航引导下内镜经鼻蝶切除术；3) 苏木精-伊红(H&E)和CD34/EMA免疫组化染色分析；4) 术后24个月临床随访监测复发情况。

主要研究结果包括：
【影像学特征】T2加权像显示病灶呈等-高混杂信号，增强扫描见"地图样"强化模式，与典型ABC的流空信号不同。
【组织病理学】镜下可见密集排列的纤维母细胞样细胞，间质含丰富胶原纤维，未见恶性细胞学特征。
【免疫表型】CD34染色显示病灶内血管成分阳性，而上皮膜抗原(EMA)和brachyury等脊索瘤标志物均为阴性。
【治疗转归】完整切除术后6个月随访显示症状完全缓解，MRI未见残余病灶。

研究结论强调，斜坡区实性ABC的诊断需要构建"临床-影像-病理"三联证体系：① 临床表现上需关注缓慢进展的颅神经症状；② 影像学需重点分析病灶的强化特征和骨质改变模式；③ 病理确诊必须结合CD34等血管标记物的免疫组化验证。该研究首次系统阐述了颅底实性ABC与恶性肿瘤的鉴别要点，提出的诊断流程将此类病变的术前确诊率从文献报道的不足40%提升至85%以上。更重要的是，这一发现改变了临床对"侵袭性影像表现等于恶性肿瘤"的传统认知，为避免不必要的放化疗提供了循证依据。鉴于ABC存在15-20%的复发风险，研究者建议术后至少5年的影像学随访周期，这一建议已被纳入最新版《颅底肿瘤诊疗专家共识》。