抗中性粒细胞胞浆抗体与抗肾小球基底膜重叠综合征合并间质性肺疾病的临床特征及诊疗策略

来自德国的研究人员针对一例70岁男性患者出现的急性肾损伤合并间质性肺病(ILD)开展研究，通过多学科协作确诊为罕见的MPO-ANCA/抗GBM抗体重叠综合征。研究团队采用糖皮质激素冲击疗法、血浆置换及免疫抑制剂联合方案，成功稳定患者肾功能(S-Kreatinin 2.2 mg/dl)。该案例揭示了ANCA相关性血管炎与抗GBM疾病重叠时的非典型临床表现特征，为临床处理这类免疫复合性疾病提供了重要参考。

　　

病例聚焦于一位70岁老年男性，其病程发展颇具戏剧性：最初因计算机断层扫描(CT)偶然发现间质性肺病(ILD)征象，19个月后冠状动脉搭桥术联合生物主动脉瓣置换术后，逐渐出现进行性肾功能恶化(血清肌酐从1.25 mg/dl升至2 mg/dl)。

临床检查显示血压轻度升高(153/82 mmHg)，实验室数据亮起红灯：肌酐1.86 mg/dl伴高钾血症(5.1 mmol/l)，代谢性酸中毒(pH 7.32)，尿沉渣中发现棘形红细胞和红细胞管型——这些蛛丝马迹都指向肾小球肾炎。

诊断过程犹如侦探破案：髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)＞134 U/ml与抗肾小球基底膜(GBM)抗体405 U/ml同时阳性，但免疫荧光仅显示微弱非线性的免疫球蛋白G(IgG)沉积。这种"抗体双阳性但病理不典型"的表现，让医生们最终锁定ANCA/抗GBM重叠综合征的诊断。

治疗团队打出组合拳：

1. 大剂量泼尼松龙冲击

2. 17次血浆置换清除致病抗体

3. 环磷酰胺(累计2.2克)联合利妥昔单抗(2×1克)双重免疫抑制

随访显示治疗效果显著：GBM抗体降至23 U/ml，MPO抗体6.3 U/ml，肾功能保持稳定。值得注意的是，患者的ILD表现比肾脏病变早出现数月，这符合MPO-ANCA相关性血管炎的典型特征——肺部病变往往先于肾脏损害。

该案例生动诠释了免疫性疾病诊断的复杂性：当实验室检查、临床表现与病理特征不完全吻合时，需要临床医生像拼图高手般整合各方线索。ANCA与抗GBM抗体这对"危险组合"的诊疗难题，在此次多学科协作(MDT)模式下得到完美破解，为类似罕见病例的处理提供了宝贵经验。