间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床病理特征新发现：2023 SH-EA4HP淋巴瘤研讨会特别报告

在2023年血液病理学会/欧洲血液病理协会研讨会上，研究人员针对间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的三大亚型（ALK阳性、ALK阴性和乳房植入物相关型）进行了深入探讨。通过42例特殊病例分析，揭示了ALCL诊断中面临的临床异质性、形态学变异和免疫表型不典型等挑战，强调了分子检测（如DUSP22/TP63/JAK2重排检测）在鉴别诊断中的关键作用，为临床精准诊疗提供了重要依据。

　　

2023年11月9-11日在美国休斯顿举行的血液病理学盛会（SH-EA4HP研讨会）上，间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma, ALCL)成为焦点议题。这场学术会议深度剖析了该疾病的三大临床亚型：伴随间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的经典类型、ALK阴性型以及近年备受关注的乳房植入物相关型(Breast implant-associated, BIA)。值得注意的是，原发性皮肤ALCL被特意排除在讨论范围外——因为它们已在其他专场得到充分探讨。

尽管ALCL的诊断标准已相对明确，但研讨会呈现的42个特殊病例却展现了令人警惕的临床复杂性：从匪夷所思的临床表现、千变万化的形态学特征，到扑朔迷离的免疫表型，这些"非典型选手"为病理诊断设下了重重迷雾。专家们特别强调了ALCL与CD30阳性外周T细胞淋巴瘤（非特指型）以及经典霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断要点。对于曾有蕈样肉芽肿(mycosis fungoides)或其他T细胞淋巴瘤/白血病病史的患者，如何区分CD30阳性T细胞淋巴瘤（究竟是蕈样肉芽肿转化还是新发ALCL）更成为讨论热点。

针对BIA-ALCL这类特殊亚型，研究者发出重要警示：首次发病时对假体周围液体的规范处理，以及初次包膜切除术中对囊组织的妥善保存，直接关系到诊断准确性和病理分期——任何疏忽都可能导致疾病进展。为攻克这些诊断难题，研讨会病例均接受了全方位检测：包括系统的免疫组化分析、荧光原位杂交(FISH)检测DUSP22/TP63/JAK2基因重排、T细胞受体及免疫球蛋白基因克隆性评估，以及突变测序分析。这些精密的辅助检测手段，特别是对ALK阴性病例的分子特征解析，正在重新定义ALCL的诊断范式。