综述：无类风湿关节炎病史的类风湿性血管炎病例分析及文献回顾

（编辑推荐）本综述报道了一例58岁男性在无类风湿关节炎（RA）病史情况下出现类风湿性血管炎（RV）的罕见病例，其类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）强阳性，伴皮下结节特征性表现。通过系统分析18例类似病例，首次提出RV可作为RA前驱表现的新观点，建议将此类不伴关节症状的RV纳入未来诊断标准。

　　

Abstract

类风湿性血管炎（RV）作为类风湿关节炎（RA）的关节外表现（EAM），通常见于长期重症患者。皮肤和周围神经最常受累，但临床表现差异显著。本病例报道一名58岁男性出现周围神经病变、全身症状和雷诺现象，虽无RA病史却被确诊RV。其RF和anti-CCP抗体强阳性，腓肠神经活检证实血管炎。患者前臂出现类风湿结节样皮损，治疗后消退，但始终未出现临床滑膜炎。

病例特征

该病例的特殊性在于：1）缺乏典型RA关节症状；2）出现具有诊断意义的皮下结节；3）血清学标志物与组织学证据高度吻合。文献检索发现18例类似病例，其中5例在RV发作后6个月至6年发展为RA，另有3例始终未出现关节受累。本病例的皮下结节表现在其他报道中未见描述。

临床启示

1. 诊断突破：RV可能先于RA出现，提示自身免疫进程存在"血清阳性-血管炎-关节炎"的发展路径

2. 治疗响应：免疫抑制治疗对血管炎和皮下结节均有效，但需长期随访关节症状

3. 标准修订：现有RV诊断标准需纳入不伴关节炎的血清学阳性病例

机制探讨

anti-CCP抗体与血管内皮细胞瓜氨酸化蛋白的交叉反应可能是血管炎发生的核心机制。值得注意的是，本病例RF和anti-CCP抗体滴度均显著升高（>3倍正常值），提示高滴度自身抗体与血管炎严重程度可能存在量效关系。

研究展望

建议开展多中心研究明确：1）无关节炎RV患者发展为RA的预测因子；2）血管炎特异性自身抗体谱；3）皮下结节的组织病理学特征与典型RA结节的差异。这对理解RA疾病谱系和早期干预具有重要意义。