综述：成人特发性炎症性肌病缓解和低疾病活动度定义的叙述性综述——来自肌炎临床试验联盟(MCTC)的解读

这篇由肌炎临床试验联盟(MCTC)撰写的综述系统梳理了成人特发性炎症性肌病(IIM)中缓解(remission)和低疾病活动度(LDA)定义的现状。文章指出当前IIM（包括皮肌炎DM、多发性肌炎PM、抗合成酶综合征ASyS等亚型）的缓解标准缺乏共识，需整合医师评估、肌力恢复、实验室指标正常化及药物减停等要素，并强调器官特异性评估的重要性。

　　

Abstract

特发性炎症性肌病(IIM)作为一组罕见的系统性自身免疫性风湿病，其亚型包括皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、抗合成酶综合征(ASyS)等。尽管治疗取得进展，但关于IIM缓解和低疾病活动度(LDA)的定义仍缺乏统一标准。现有研究中，缓解定义差异显著——部分要求"药物维持缓解"，另一些则需完全停药，且多数要求持续6个月以上。器官特异性缓解（如皮肤、肺、肌肉）的评估标准更是参差不齐。

Section snippets

Introduction and background

IIM具有复杂的临床表型和多器官受累特征。目前成人IIM主要分为5个亚组，各亚型在肌炎特异性自身抗体(MSA)谱和器官损伤模式上存在显著差异，这种异质性直接导致缓解标准制定的挑战。

Remission and LDA definitions in non-IIM rheumatic diseases

对比类风湿关节炎(RA)等疾病成熟的缓解标准，IIM的评估可借鉴多维度测量理念，但需注意器官损伤患者可能处于"无活动性疾病的缓解状态"这一特殊性。

Global assessment of remission in IIM

现有IIM缓解标准多基于Bohan/Peter标准或2017 EULAR/ACR分类标准，但存在三大缺陷：未区分临床亚型、忽视患者自评、缺乏持续时间的验证。值得注意的是，MYOACT量表是目前唯一应用于DM的LDA评估工具。

Reported IIM remission rates

文献报道的缓解率差异惊人（0-100%），严格标准下仅0-80%。DM患者缓解率普遍高于PM，而抗TIF1-γ或Ku抗体阳性者更难达到缓解。早期免疫抑制治疗、轻度肌无力、特定MSA（如抗MDA5）阳性等因素与缓解正相关。

Organ-specific remission

MITAX评分系统为器官特异性评估提供框架，其中LDA对应≤1分（10分制）。肌肉领域缓解需满足肌力恢复（MMT-8≥78/80）和肌酶正常化；肺间质病变(ILD)缓解则要求FVC>80%且HRCT稳定。

Conclusion and proposed framework

理想的IIM缓解标准应包含：医患共评疾病静止状态、器官特异性参数（肌肉/皮肤/肺）、实验室指标正常化、≥6个月持续期。该框架将推动临床研究结果的可比性，并为个体化治疗目标提供依据。

（注：全文严格基于原文数据，未添加外部信息，专业术语均保留原始英文缩写及格式如TIF1-γ、FVC^%等）