晚期钆增强范围与特征分层活检确诊结节病患者心律失常风险：基于CMR的预后新策略

心脏结节病(CS)患者的心律失常风险评估一直是临床难题。本研究通过分析324例活检确诊结节病患者的CMR晚期钆增强(LGE)特征，首次提出整合左室射血分数(LVEF)、LGE范围(≥7.4%左室质量)及高风险LGE特征(右室间隔、右室游离壁或多灶性LGE)的新型分层算法，显著提升对室性心动过速(VT)/心室颤动(VF)的预测效能(χ2=44.7，P=1.084×10?9)，为ICD植入决策提供精准依据。

　　

心脏结节病(CS)作为病因未明的炎症性疾病，常引发致命性室性心律失常和心源性猝死(SCD)。尽管心脏磁共振(CMR)检测的晚期钆增强(LGE)被公认为预后标志物，但现行指南对左室射血分数(LVEF)>35%患者的ICD植入指征仍模糊——美国心脏协会(AHA)建议"存在心肌瘢痕"即可作为IIa类指征，而欧洲心脏病学会(ESC)虽提出"显著LGE"概念却未定义具体阈值。这种临床决策的灰色地带导致大量CS患者被过度医疗或保护不足。

英国皇家布朗普顿医院(Royal Brompton Hospital)的研究团队对此展开攻关。他们回顾性分析了2004-2023年间324例活检确诊结节病且排除冠脉/瓣膜病变患者的CMR数据，中位随访4.6年。研究创新性地将LGE定量分析与空间特征相结合，发现：① LGE范围每增加1个标准差(SD)，心律失常风险即升高3%(HR=1.03，P=0.047)；② 右室间隔LGE(HR=5.43)、右室游离壁LGE(HR=4.30)及多灶性LGE(HR=4.62)均为独立预测因子(P均<0.001)；③ 据此建立的4级分层系统将患者年事件率从低危组0.2%精准区分至极高危组10.8%。该成果发表于《JACC: Cardiovascular Imaging》。

关键技术包括：1) 采用>5SD信号阈值法量化LGE质量；2) 应用CVI42软件进行17节段模型分析；3) 通过Cox回归模型评估LVEF、LGE特征与预后的关联；4) 采用时间依赖性ROC曲线比较HRS指南与新算法的判别效能。

【结果精要】

1. 患者 demographics：80.2%患者基线LVEF>50%，但9.3%发生主要终点(VT/VF/适当ICD治疗)，其中66.7%事件发生于LVEF>35%群体。

2. LGE extent预测价值：LGE范围≥7.4%对心律失常的预测AUC达0.795(敏感性83%，特异性70%)，但对心衰住院/死亡率无显著关联(P=0.30)。

3. 高风险LGE特征：右室间隔LGE使LVEF>50%患者风险激增4.81倍(P=0.009)，多灶性LGE在相同群体中HR达4.63(P=0.009)。

4. 算法验证：新模型较HRS标准显著改善风险再分类(43%患者降危，11%升危)，ΔAUC提升0.082(P=0.019)。

【结论启示】

该研究首次证实LGE空间分布(尤其右心系统受累)较单纯范围量化更具预后价值。提出的"极高危"标准(LVEF≤35%合并LGE≥7.4%)年事件率达10.8%，强烈支持ICD植入；而LVEF>50%且无高风险特征者年风险仅0.2%，可避免过度治疗。这一发现为ESC指南"显著LGE"的模糊定义提供了7.4%的客观阈值，同时揭示了右室瘢痕的特殊致心律失常性，为精准分层树立了新范式。未来需多中心研究验证该算法在不同种族人群的普适性。