系统性硬化症与局限性硬皮病(硬斑病)的鉴别诊断及治疗进展

系统性硬化症(SSc)和局限性硬皮病(硬斑病)是两种以皮肤硬化为特征的自身免疫性疾病。来自国际研究团队的最新综述揭示了二者在发病机制和治疗策略上的关键差异：SSc需早期系统性免疫抑制治疗以应对多器官受累，而硬斑病首选局部皮质激素或光疗。文章总结了小分子药物和单克隆抗体等新型系统疗法的临床研究进展，为精准诊疗提供重要参考。

　　

在自身免疫性疾病谱系中，系统性硬化症(Systemic sclerosis, SSc)与局限性硬皮病(Localised scleroderma，又称硬斑病/morphoea)犹如一对"硬化双生子"，虽共享皮肤纤维化特征却存在本质差异。最新医学研究揭示，SSc如同体内肆虐的风暴，高达80%患者会出现肺、肾等多器官受累，迫使临床采取甲氨蝶呤等系统性免疫抑制剂紧急干预；而硬斑病则更像皮肤局部的"封印"，初期采用强效皮质类固醇乳膏或窄谱UVB光疗即可控制。

令人振奋的是，针对TGF-β和IL-6等关键信号通路的生物制剂正在临床试验中展现潜力。托珠单抗(抗IL-6R抗体)在SSc相关间质性肺病中显示出抗纤维化效果，而阿巴西普(CTLA-4-Ig融合蛋白)对硬斑病儿童患者的病灶软化率达67%。小分子药物方面，JAK抑制剂托法替布通过阻断γ-干扰素通路，在改善皮肤评分方面较传统治疗提升40%有效率。这些突破性进展标志着硬皮病治疗正进入靶向治疗新时代。