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综述:MOGAD相关癫痫的年龄依赖性临床、体液、影像及神经生理特征的系统性表征
【字体: 大 中 小 】 时间:2025年07月16日 来源:Journal of Neurology 4.8
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这篇综述系统梳理了髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中癫痫表现的年龄差异特征,揭示了儿童发病组癫痫患病率显著高于成人(30.6% vs 7%),且更易出现癫痫持续状态(p=0.005)和慢性癫痫(p<0.001),为临床制定年龄特异性诊疗策略提供了重要依据。
背景
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其临床表现具有显著的年龄异质性。尽管癫痫是其常见并发症,但相关特征长期缺乏系统研究。
方法
通过系统检索截至2025年4月的文献数据库,研究者纳入178项符合标准的研究,涵盖2487例临床研究患者和337例病例报告患者(儿童发病197例,成人发病140例),从临床表现、体液检测、影像学特征和神经电生理四个维度进行年龄分层分析。
结果
癫痫患病率呈现显著年龄差异:儿童组达30.6%(95%CI=28%-33.3%),而成人组仅7%(95%CI=4.1%-11.2%)。儿童患者中女性占比更高(p=0.003),且更易出现癫痫持续状态(p=0.005)和脑病(p=0.002)。皮质脑炎是各年龄组最常见的首发表现,但儿童更多伴随急性播散性脑脊髓炎(ADEM),成人则以急性脱髓鞘综合征为主。
值得注意的是,37.3%患者存在其他脑炎相关抗体共阳性,其中88.3%为抗N-甲基-d-天冬氨酸受体(抗NMDAR)IgG抗体。影像学显示成人组顶叶受累更显著(p=0.018),而儿童组颞叶病变更多(p=0.004)。尽管两组免疫治疗和抗癫痫药物使用率相似,儿童组慢性癫痫发生率显著更高(p<0.001)。
结论
癫痫是MOGAD的重要共病,且儿童患者更易进展为慢性病程。研究强调建立年龄导向的治疗方案的必要性,为未来前瞻性研究指明了方向。
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