急性淋巴细胞白血病以脊髓梗死为首发表现:首例报道及机制探讨

【字体: 时间:2025年07月16日 来源:The Egyptian Journal of Internal Medicine 1.0

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  本研究报道一例罕见病例,55岁女性以突发背痛及下肢无力起病,经MRI确诊为脊髓梗死(SCI),最终发现是急性淋巴细胞白血病(ALL)的首发表现。研究通过18F-FDG-PET/CT发现椎旁异常代谢灶,骨髓穿刺证实ALL诊断,首次揭示ALL可通过白血病细胞直接浸润脊髓动脉导致梗死。该案例拓展了SCI病因谱系,为不明原因急性脊髓病变的鉴别诊断提供新思路。

  

在神经科临床实践中,脊髓梗死(SCI)因其罕见性和非特异性症状常被称为"诊断黑洞"。传统观点认为其病因多与动脉粥样硬化、血管炎或血管畸形相关,但兰州大学第二医院的研究团队近期在《The Egyptian Journal of Internal Medicine》发表的病例报告,彻底颠覆了这一认知框架。该研究首次揭示急性淋巴细胞白血病(ALL)竟能以脊髓梗死作为首发表现,为临床医生敲响了鉴别诊断的警钟。

研究背景中,急性淋巴细胞白血病(ALL)累及中枢神经系统(CNS)的发生率约为5-11%,但主要表现为脑膜浸润或颅内占位。脊髓受累者多表现为硬膜外压迫,而血管直接受累导致梗死的机制此前从未见报道。更棘手的是,本例患者在起病时血常规基本正常,这使诊断过程如同在迷雾中摸索。研究人员通过多模态影像与动态血液学监测,最终解开这个"医学谜题"。

关键技术方法包括:① 3.0T磁共振成像(MRI)显示T1-T5节段典型"猫头鹰眼征";② 全身18F-FDG-PET/CT发现椎旁多发代谢增高灶;③ 连续外周血涂片动态监测发现淋巴细胞比例异常升高;④ 骨髓穿刺细胞学检查确诊ALL(淋巴母细胞占比82%)。

Case Presentation
患者为55岁女性,抬重物后突发背痛及双下肢无力,24小时内进展为T4平面以下完全性截瘫。初诊时血常规仅显示轻度贫血(Hb 102 g/L),但MRI特征性地显示T1-T5脊髓长节段T2高信号,轴位呈典型前脊髓动脉梗死"猫头鹰眼征"。值得注意的是,同期发现左侧T5-T10肋椎关节异常信号、T5/6椎间孔增强结节等椎旁病变。18F-FDG-PET/CT显示全身骨骼代谢弥漫性增高,椎旁软组织增厚伴代谢活跃,提示白血病细胞浸润。入院第12天出现白细胞计数骤升(14.73×109/L)伴单核细胞比例异常(30%),最终骨髓穿刺证实ALL诊断。

Discussion
研究提出三种可能机制:① 白血病细胞直接浸润前脊髓动脉壁;② 细胞塑性差导致血管栓塞;③ 肿瘤促凝物质诱发血栓。特别值得注意的是,患者在出现典型血液学异常前,椎旁浸润灶已通过PET-CT被发现,这种"影像学先兆"现象极具警示价值。与既往报道的硬膜外压迫不同,本例是首例经病理证实的ALL相关动脉性脊髓梗死,为《Blood》杂志提出的"白血病相关血栓形成多发生在治疗后"的理论补充了例外情况。

Conclusion
该研究具有双重突破意义:一方面将ALL纳入脊髓梗死的鉴别诊断清单,特别当影像学发现椎旁异常时;另一方面证实血液系统恶性肿瘤可先出现血管并发症后显现血液学异常。临床医生对不明原因急性脊髓病应保持警惕,及时进行PET-CT评估和重复骨髓检查。这一发现被编者誉为"重新定义了白血病神经系统并发症的疆域",相关机制研究已获甘肃省自然科学基金(24JRRA361)支持。

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