综述：COVID-19后兰斯-亚当斯综合征的苍白球内侧部脑深部电刺激治疗：病例报告与系统评价

（编辑推荐）本综述首次报道COVID-19相关呼吸衰竭继发兰斯-亚当斯综合征(LAS)的病例，通过苍白球内侧部脑深部电刺激(GPi-DBS)治疗获得显著改善。系统分析8项研究证实GPi-DBS对缺氧后肌阵挛(PHM)的安全有效性，为药物难治性LAS提供了新治疗选择。

　　

GPi-DBS治疗COVID-19相关LAS的突破性发现

病理机制新认知

COVID-19通过直接侵袭脑干呼吸中枢或引发全身炎症反应，可导致急性呼吸窘迫综合征(ARDS)和继发性缺氧性脑损伤。值得注意的是，COVID-19患者出现缺氧后肌阵挛(PHM)的缺氧阈值显著降低，即使短暂缺氧也可能诱发兰斯-亚当斯综合征(LAS)。神经影像学显示基底节区T₂加权像高信号提示细胞毒性水肿，而PET研究证实丘脑腹外侧和脑桥被盖代谢亢进，提示基底节-丘脑-皮质环路参与发病。

鉴别诊断要点

LAS需与肌阵挛癫痫持续状态(MSE)严格区分：前者在意识恢复后出现动作性肌阵挛，EEG无特异性改变；后者表现为昏迷状态下的全身肌阵挛伴EEG四阶段演变。与肌阵挛-肌张力障碍(DYT-SGCE)相比，LAS更多见于成人缺氧事件后，且缺乏SGCE基因突变。

治疗策略革新

传统药物治疗(氯硝西泮+丙戊酸钠)对50% LAS患者无效。本研究的42岁女性病例在药物难治3年后，接受术中MRI引导双侧GPi-DBS治疗，刺激参数设置为145μs脉宽、90Hz频率、3mA强度。6个月随访显示统一肌阵挛评定量表(UMRS)动作性肌阵挛评分改善12.5%，生活质量量表(QOLIE-31)中情绪状态和疲劳维度提升显著。

系统评价证据

纳入的8项国际研究中，7例采用GPi-DBS治疗PHM患者均获改善，仅1例围产期缺氧患者接受丘脑腹中间核(VIM)刺激。日本学者报告的病例显示GPi-DBS后UMRS评分最高改善100%，随访3年仍维持疗效。特别值得注意的是，COVID-19相关LAS病例的GPi-DBS靶点定位精确至中线前2mm、外侧20mm的立体定向坐标。

临床启示

GPi-DBS通过调节基底节异常神经环路，可同时改善LAS患者的运动症状和生活质量。但需注意：①QOLIE-31量表对非癫痫性肌阵挛的适用性待验证；②功能评估维度改善滞后于运动症状；③长期疗效需更多病例验证。这项研究为后疫情时代神经系统并发症的神经调控治疗提供了重要范式。