土耳其地震后囊性纤维化患者的未满足需求：基于收入水平的多中心研究

土耳其研究人员针对2023年2月6日地震灾害后囊性纤维化患者(pwCF)的生存困境开展多中心研究，通过改良版"当前生活状况"(YCLS)调查发现：91.7%患者处于贫困线以下，71.8%低于饥饿阈值，69%居住环境拥挤，34.5%诊疗中断。研究首次揭示地震搬迁显著加剧财务(p<0.001)、交通和住房危机，为制定灾害应急方案提供关键证据。

　　

在土耳其这个地震多发国，2023年2月6日的强震不仅摧毁了建筑，更撕裂了脆弱人群的生命防线——特别是那些需要持续医疗支持的囊性纤维化(Cystic Fibrosis, CF)患者群体。这种常染色体隐性遗传病要求患者终身坚持包含胰酶替代、气道清理和CFTR调节剂等复杂治疗方案，而地震这样的自然灾害往往使常规医疗体系瞬间崩溃，将本就存在的健康不平等问题暴露得更加赤裸。

土耳其研究人员开展了一项开创性研究，首次系统评估了地震灾区CF患者基于收入水平的生存困境。这项发表在《Journal of Cystic Fibrosis》的研究揭示：在受灾最严重的东南安纳托利亚地区7个省份中，高达91.7%的CF患者家庭收入低于贫困线，70%甚至达不到饥饿阈值。更触目惊心的是，地震后近40%的家庭被迫迁入临时住房，这些搬迁者面临3倍于未搬迁者的医疗中断风险。

研究团队采用改良版"当前生活状况"(Your Current Life Situation, YCLS)量表，通过面对面访谈收集255例CF患者数据（占灾区患者总数的42%）。样本中94.5%为18岁以下儿童，84.7%不携带p.Phe508del突变（CF最常见致病突变），仅12.9%使用CFTR调节剂治疗。通过多变量分析发现：搬迁患者出现财务、交通和住房危机的概率显著增高(p<0.001)，其中45%遭遇医疗护理中断，20.8%无法维持日常CF护理。

【主要技术方法】

研究采用横断面调查设计，在2023年9月至2024年6月期间，通过土耳其国家CF注册系统确定601例灾区患者，最终纳入255例。使用经地震情境改良的YCLS量表评估7大不安全领域：医疗护理、交通、住房、食品、财务、教育和社会支持。采用土耳其统计局官方定义的贫困线（月收入低于11,804土耳其里拉）和饥饿线（6,703里拉）作为衡量标准。

【研究结果】

背景：

东南安纳托利亚地区本就存在显著的医疗资源不平等，该地区CF诊断延迟率长期高于全国水平。地震使350,000 km²区域内的医疗体系遭受重创，约9.1万人流离失所。

方法：

改良版YCLS量表包含21个地震特异性问题，成人患者自行填写，儿童由监护人代填。调查在7个受灾省份的CF门诊中心完成，采用SPSS 26.0进行统计分析。

结果：

• 居住条件：69%患者生活在过度拥挤环境，37.6%住临时住房

• 医疗中断：34.5%无法定期复诊，20.8%日常护理受阻

• 生存危机：77.3%面临财务危机，53.3%存在食品短缺

• 基因治疗：仅12.9%使用CFTR调节剂，远低于发达国家水平

• 搬迁影响：搬迁者医疗中断风险增加2.3倍(95%CI 1.6-3.1)

讨论：

这项研究首次量化了自然灾害对CF患者的多维打击，证实社会健康决定因素(Social Determinants of Health, SDH)在地震情境下的放大效应。特别值得注意的是，搬迁行为本身成为独立的危险因素——这可能是由于临时安置点往往缺乏冷藏设备（影响酶制剂保存）和清洁水源（增加感染风险）。研究人员呼吁将CF患者列为灾害救援优先群体，建议应急方案必须包含：①专用医疗疏散通道 ②温度敏感药物储备 ③营养支持包发放体系。

正如第一作者Seyda Karabulut强调的："当大地停止震动，对CF患者而言危机才真正开始。我们的数据证明，一次7.8级地震对CF患者健康的间接伤害，可能持续超过18个月。"该研究为全球地震带国家的罕见病应急管理提供了范式转换的证据——在灾害响应中，必须建立基于疾病脆弱性而非单纯伤亡人数的分级救援体系。